Trombopenie, trombocytóza (interna, learning outcomes)

 F2.25

Definujte trombocytopenii a trombocytózu.

Absolvent
  • uvede referenční rozmezí počtu trombocytů;
  • definuje trombocytopenii (<150 × 10⁹/l) a trombocytózu (>450 × 10⁹/l);
  • uvede hranice klinicky významné trombocytopenie (<100 × 10⁹/l);
  • uvede hodnoty trombocytů spojené s významným rizikem spontánního krvácení (<20–30 × 10⁹/l a zejména <10 × 10⁹/l).

EXP SCH  3  4

Trombocytopenie

Uveďte nejčastější příčiny trombocytopenie.

Ověří, zda nejde o pseudotrombocytopenii, a navrhne postup k jejímu vyloučení.

Tabulka nejčastějších přičin

EXP  3  4

Interpretujte trombocytopenii podle klinické situace.

Absolvent rozpozná typické kombinace
  • izolovaná trombocytopenie → ITP, léky, HIV/HCV/HBV/CMV;
  • trombocytopenie se schistocyty, retikulocyty a anémií → TTP/HUS;
  • trombocytopenie s koagulopatií → DIC;
  • trombocytopenie v rámci pancytopenie → deficit vitaminu B12, aplastická anémie, MDS, akutní leukémie; jaterní cirhóza
  • trombocytopenie se splenomegalií → hypersplenismus, lymfom, leukémie.

EXP  3  4

Odeberte cílenou anamnézu.

Absolvent se zaměřuje na
  • krvácivé projevy;
  • lékovou anamnézu (heparin, antibiotika, cytostatika, recentní očkování);
  • anamnézu recentní infekce (HIV, HBV, HCV, CMV);
  • autoimunitní onemocnění;
  • toxikologickou anamnézu (alkohol, drogy);
  • předchozí splenektomii;
  • neurologické příznaky;
  • malignitu;
  • rodinnou anamnézu.

EXP COM  1

Proveďte cílené fyzikální vyšetření.

Absolvent
  • hodnotí petechie, purpuru, hematomy;
  • vyšetří slezinu a játra;
  • pátrá po lymfadenopatii;
  • hledá známky sepse;
  • hledá známky trombózy;
  • provede orientační neurologické vyšetření.

EXP  2

Rozpoznejte urgentní klinické stavy.

Absolvent rozpozná
  • 🚨 DIC
  • 🚨 TTP/HUS
  • 🚨 HIT s trombózou
  • 🚨 akutní leukémie
  • 🚨 intrakraniální krvácení
  • 🚨 těžké spontánní krvácení (zejména při trombocytech <10 × 10⁹/l)

a navrhne odpovídající urgentní postup včetně hematologické konzultace nebo hospitalizace.

EXP  6

Absolvent indikuje
  • KO + diferenciál;
  • krevní nátěr;
  • vyšetření hodnoty trombocytů v citrátu či Thromboexact
  • IPF;
  • PT, aPTT, fibrinogen, D-dimery;
  • LDH, bilirubin, haptoglobin (při podezření na hemolýzu)
  • jaterní testy (při podezření na jaterní onemocnění nebo hypersplenismus)
  • vitamin B12 a kyselina listová;
  • kreatinin;
  • HIV, HCV, CMV, HBV.
Absolvent

interpretuje význam parametru IPF (nezralá frakce trombocytů):

  • zvýšené IPF → periferní destrukce (typicky ITP)
  • snížené nebo normální IPF → porucha produkce v kostní dřeni.

Navrhne doplňující vyšetření podle klinické situace:

  • ADAMTS13;
  • PF4 protilátky;
  • aspiraci kostní dřeně.

EXP  4

Připravte pacienta s trombocytopenií k invazivnímu výkonu.

Absolvent
  • navrhne základní postup před invazivním výkonem u pacienta s trombocytopenií;
  • uvede doporučené minimální hodnoty trombocytů pro běžné invazivní výkony.
Výkon Doporučený minimální počet trombocytů
zavedení centrálního žilního katétru, lumbální punkce, odběr kostní dřeně ≥50 × 10⁹/l
většina chirurgických výkonů, endoskopické výkony s intervencí, vaginální porod ≥50 × 10⁹/l
epidurální nebo spinální anestezie, císařský řez ≥80 × 10⁹/l
neurochirurgické výkony, nitrooční operace ≥100 × 10⁹/l

EXP COL  5  9

Popište základní principy léčby.

Absolvent
  • navrhne další postup podle pravděpodobné příčiny trombocytopenie nebo trombocytózy;
  • rozpozná situace vyžadující urgentní hematologickou konzultaci nebo hospitalizaci.

EXP COL  7

Trombocytóza

Definujte trombocytózu.

Absolvent
  • definuje trombocytózu jako počet trombocytů >450 × 10⁹/l;
  • rozlišuje reaktivní a klonální trombocytózu.

EXP  3  4

Uveďte nejčastější příčiny trombocytózy. Rozlište reaktivní a klonální příčiny trombocytózy.

Tabulka častých a méně častých příčin

EXP  3  4

Interpretujte trombocytózu podle klinické situace.

Absolvent

rozpozná typické kombinace:

  • trombocytóza + nízký ferritin → sideropenie
  • trombocytóza + známky zánětu → reaktivní trombocytóza;
  • perzistující trombocytóza + splenomegalie ± trombóza ± leukocytóza nebo polyglobulie → myeloproliferativní neoplázie.

EXP  3  4

Odeberte cílenou anamnézu a proveďte fyzikální vyšetření.

Absolvent se ptá na
  • prodělané trombózy;
  • krvácivé projevy;
  • chronická zánětlivá onemocnění (např. revmatologická nebo idiopatické střevní záněty);
  • anamnézu sideropenie nebo chronického krvácení;
  • předchozí splenektomii;
  • B-symptomy a známky možné malignity.

Při vyšetření:

  • pátrá po splenomegalii;
  • hledá známky arteriální nebo žilní trombózy;
  • hodnotí mikrocirkulační projevy (erytromelalgie).

EXP COM  1  2

Rozpoznejte urgentní klinické stavy.

Absolvent rozpozná
  • 🚨 arteriální nebo žilní trombózu při myeloproliferativní neoplázii;
  • 🚨 krvácení při extrémní trombocytóze (získaná von Willebrandova choroba);
  • 🚨 mikrocirkulační ischemické projevy (erytromelalgie, poruchy zraku, TIA).

EXP  6

Absolvent indikuje
  • krevní obraz;
  • ferritin;
  • CRP, FW;
  • mutace JAK2, CALR a MPL.

Navrhne bioptické vyšetření kostní dřeně při podezření na myeloproliferativní neoplázii.

EXP  4

Absolvent
  • odliší reaktivní a klonální trombocytózu;
  • rozpozná situace vyžadující hematologickou konzultaci;
  • uvede základní principy léčby (léčba příčiny u reaktivní trombocytózy, cytoredukční léčba u myeloproliferativních neoplázií).

EXP COL  7