Trombocytopenie

Definice a klinický význam

EXP SCH

Student

definuje trombocytopenii jako pokles počtu trombocytů pod dolní hranici referenčního rozmezí;
uvede orientační stupně závažnosti trombocytopenie:
- lehká (<100 × 10⁹/l),
- středně těžká (<50 × 10⁹/l),
- těžká (<20 × 10⁹/l);
vysvětlí vztah mezi hloubkou trombocytopenie a rizikem krvácení;
uvede, že závažnost krvácení nezávisí pouze na počtu trombocytů, ale také na jejich funkci a přítomnosti dalších poruch hemostázy.

3 EXP SCH

porovná riziko krvácení u:
- izolované trombocytopenie,
- trombocytopenie kombinované s koagulopatií,
- trombocytopenie při trombocytopatii.

Klinické projevy trombocytopenie

2 4 7 EXP SCH

Student

uvede typické krvácivé projevy trombocytopenie (aspoň pět):
- petechie, purpura, epistaxe, krvácení z dásní, menoragie, prodloužené krvácení po drobných výkonech;
odliší krvácení při trombocytopenii od krvácení při poruchách koagulačních faktorů.

3 6 7 9 EXP LEA PRO

rozpozná krvácivé projevy vyžadující urgentní řešení:

(Nápověda: krvácení do CNS, sítnice, masivní gastrointestinální krvácení nebo rozsáhlé slizniční krvácení při těžké trombocytopenii.)

posoudí závažnost krvácení nejen podle počtu trombocytů, ale také podle klinického stavu a dynamiky poklesu hemoglobinu.

(Nápověda: pokles hemoglobinu může svědčit pro závažné nebo pokračující krvácení i při zdánlivě stabilním klinickém nálezu.)

Diagnostický přístup k trombocytopenii

2 4 7 EXP SCH

Student

navrhne základní diagnostický postup u pacienta s nově zjištěnou trombocytopenií;
zdůrazní význam: anamnézy, fyzikálního vyšetření, krevního obrazu, diferenciálního rozpočtu a nátěru periferní krve.

3 EXP SCH

vysvětlí význam posouzení ostatních krevních řad:

Nález	Pravděpodobný mechanismus
izolovaná trombocytopenie	ITP, léková trombocytopenie
pancytopenie	útlum kostní dřeně, MDS, aplastická anémie
trombocytopenie + leukocytóza/blasty	akutní leukémie
trombocytopenie + hemolýza	TTP/HUS, DIC

3 6 7 9 EXP LEA PRO

ověří, zda jde o skutečnou trombocytopenii;

(Nápověda: vždy je třeba myslet na pseudotrombocytopenii způsobenou agregací trombocytů ve zkumavce s EDTA; řešením je kontrola krevního nátěru nebo opakovaný odběr do speciálního odběrového média, event. citrátu.)

Mechanismy vzniku trombocytopenie

3 EXP SCH

Student rozdělí příčiny trombocytopenie podle mechanismu (od každé uvede dva příklady)

sníženou tvorbu trombocytů
- aplastická anémie, myelodysplastický syndrom, akutní leukémie, infiltrace kostní dřeně nádorem, cytostatická léčba.
zvýšený periferní zánik
- imunitní trombocytopenie (ITP), lékově navozená trombocytopenie, heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT).
zvýšenou spotřebu
- diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), trombotická trombocytopenická purpura (TTP), hemolyticko-uremický syndrom (HUS).
redistribuci
- hypersplenismus, portální hypertenze, splenomegalie různé etiologie.

Imunitní trombocytopenie (ITP)

EXP SCH

Student

charakterizuje ITP jako autoimunitní onemocnění vedoucí ke zvýšenému zániku trombocytů;
uvede, že jde o nejčastější příčinu izolované trombocytopenie;
vysvětlí, že diagnóza je diagnózou per exclusionem.

2 4 7 EXP SCH

popíše typický nález: izolovaná trombocytopenie, normální hemoglobin, normální leukocyty, normální koagulační testy;
uvede, že rozsah krvácivých projevů u ITP často neodpovídá hloubce trombocytopenie.

3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření | EXP SCH

porovná klinický obraz ITP s trombocytopenií při DIC nebo akutní leukémii;
vysvětlí, že i nemocní s velmi těžkou trombocytopenií (<10–20 × 10⁹/l) mohou mít pouze mírné kožní projevy (petechie, purpuru), zatímco obdobné hodnoty trombocytů u DIC nebo při současné koagulopatii mohou být provázeny život ohrožujícím krvácením.

3 6 7 9 EXP LEA PRO

navrhne základní diferenciální diagnostiku ITP;

(Nápověda: před stanovením diagnózy ITP je třeba vyloučit HIV, EBV, CMV, hepatitidy, systémová autoimunitní onemocnění, lékovou etiologii a hematologickou malignitu.).

2 4 7 – Posouzení stavu pacienta; Doporučení a interpretace diagnostických testů; Vypracování plánu péče | EXP SCH

uvede principy léčby (jmenuje alespoň tři): kortikosteroidy, intravenózní imunoglobuliny, agonisty trombopoetinového receptoru, rituximab, splenektomie.

Heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT)

EXP SCH

Student

vysvětlí mechanismus vzniku HIT;
zdůrazní, že HIT je spojena především s trombózou, nikoli krvácením.

3 6 7 9 EXP LEA PRO

pomýšlí na HIT u pacienta léčeného heparinem při poklesu trombocytů o ≥50 % a vzniku nové trombózy;

(Nápověda: důležitější než absolutní počet trombocytů je jejich pokles oproti výchozí hodnotě.).

navrhne okamžité vysazení heparinu a zahájení alternativní antikoagulace.