Nehodgkinské lymfomy

Epidemiologie a charakteristika onemocnění

EXP SCH

Student

charakterizuje nehodgkinské lymfomy (NHL) jako heterogenní skupinu maligních onemocnění vznikajících z B- nebo T-lymfocytů;
uvede, že přibližně 85–90 % NHL v Evropě tvoří B-buněčné lymfomy;
vysvětlí, že NHL zahrnují více než 80 klinických jednotek s výrazně rozdílnou prognózou a biologickým chováním;
rozdělí NHL na:
- indolentní (pomalu probíhající),
- agresivní;
uvede příklad:
- indolentního lymfomu (folikulární lymfom),
- agresivního lymfomu (difuzní velkobuněčný B-lymfom – DLBCL);
uvede, že medián věku při diagnóze většiny NHL je přibližně 60–65 let;
vysvětlí pojem medián věku;
uvede, že NHL mohou vznikat:
- v mízních uzlinách (nodální forma),
- mimo mízní uzliny (extranodální forma);
uvede příklady extranodálních lokalizací:
- žaludek, střevo, CNS, kůže, varle;
uvede mezi rizikové faktory vrozené a získané imunodeficience, zejména infekci HIV.

Klinický obraz

EXP SCH COM 1 2 4 7

Student

popíše nejčastější klinické projevy NHL (aspoň tři):
- nebolestivou lymfadenopatii,
- B-symptomy,
- únavu,
- váhový úbytek;
definuje B-symptomy:
- teploty > 38 °C,
- noční pocení,
- nechtěný úbytek hmotnosti > 10 % během 6 měsíců;
uvede, že klinický obraz závisí na lokalizaci onemocnění;
vysvětlí, že agresivní lymfomy obvykle rostou rychle a bez léčby rychle progredují, zatímco indolentní lymfomy mohou být dlouho asymptomatické.

EXP SCH 3

Student

interpretuje klinické souvislosti:

Nález	Na co pomýšlet
lymfadenopatie + B-symptomy	lymfom
splenomegalie + cytopenie	splenický lymfom, vlasatobuněčná leukémie
mediastinální masa	agresivní NHL, Hodgkinův lymfom
GIT obtíže	MALT lymfom, DLBCL
neurologické příznaky	postižení CNS

uvede, že extranodální manifestace mohou být prvním projevem onemocnění.

Diagnostika

EXP SCH COM 1 2 4 7

Student

navrhne základní diagnostický postup u nemocného s podezřením na NHL:
- anamnéza,
- fyzikální vyšetření,
- krevní obraz,
- biochemické vyšetření včetně LDH,
- zobrazovací vyšetření,
- histologická verifikace;
uvede význam fyzikálního vyšetření mízních uzlin a sleziny;
doporučí odeslat nemocného k histologické verifikaci na chirurgické nebo ORL pracoviště a následně na hematologii.

EXP SCH 3

Student

vysvětlí, že diagnóza NHL je založena na histologickém vyšetření postižené tkáně;
zdůvodní, proč je metodou volby exstirpace celé uzliny nebo její podstatné části;
vysvětlí, proč není vhodná aspirace tenkou jehlou;
vysvětlí, proč je vhodné zaslat uzlinu nativní, nefixovanou.

(Nápověda: umožňuje imunofenotypizaci, průtokovou cytometrii, cytogenetické a molekulárně genetické vyšetření.)

uvede aspoň tři vyšetřovací metody, jimiž je získaná tkáň analyzována
- histologie, imunohistochemie, průtoková cytometrie, cytogenetika, molekulární genetika.

vysvětlí pojem staging a uvede základní metody používané ke stanovení rozsahu onemocnění:
- PET/CT, CT, vyšetření kostní dřeně.

vysvětlí význam PET/CT;

(Nápověda: stanovení rozsahu onemocnění, hodnocení metabolické aktivity, posouzení léčebné odpovědi, detekce reziduálního onemocnění.)

vysvětlí význam LDH jako ukazatele nádorové masy a biologické aktivity onemocnění;
vysvětlí pojem kompletní remise;
uvede, že léčebná odpověď se hodnotí opakováním vyšetření, která byla patologická při vstupním stagingu.

Vybrané klinické jednotky

Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL)

EXP SCH

Student

charakterizuje DLBCL jako nejčastější agresivní NHL dospělého věku;
uvede, že bez léčby rychle progreduje;
vysvětlí, že při adekvátní léčbě je významná část nemocných vyléčitelná.

Folikulární lymfom

EXP SCH

Student

charakterizuje folikulární lymfom jako typický indolentní NHL;
uvede, že část nemocných je při diagnóze asymptomatická;
vysvětlí princip strategie „watch and wait“.

EXP SCH 3

porovná biologické chování folikulárního lymfomu a DLBCL;
vysvětlí rozdíl mezi pojmy „léčitelný“ a „vyléčitelný“.

MALT lymfom

EXP SCH

Student

uvede žaludek jako nejčastější lokalizaci MALT lymfomu;
vysvětlí souvislost mezi infekcí Helicobacter pylori a vznikem žaludečního MALT lymfomu.

EXP LEA PRO 3 6 7 9

vysvětlí, že eradikace Helicobacter pylori může vést k remisi časného žaludečního MALT lymfomu.

Burkittův lymfom

EXP COL

Student

charakterizuje Burkittův lymfom jako extrémně rychle proliferující agresivní NHL;
vysvětlí vysoké riziko syndromu nádorového rozpadu.

EXP LEA PRO 3 6 7 9

rozpozná Burkittův lymfom jako urgentní hematologický stav vyžadující neodkladnou léčbu.

Prognóza

EXP COL 5 EPA 3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření | CanMEDS: EXP, SCH

Student

vysvětlí, že prognóza NHL závisí především na biologickém typu lymfomu;
uvede, že agresivní lymfomy jsou potenciálně vyléčitelné;
vysvětlí, že indolentní lymfomy mají často dlouhodobý průběh s opakovanými relapsy;
uvede základní prognostické faktory (aspoň čtyři):
- věk, klinické stadium, výkonnostní stav, LDH, extranodální postižení;
vysvětlí rozdíl mezi relapsem a progresí onemocnění;
uvede, že T-buněčné lymfomy mají obecně méně příznivou prognózu než většina B-buněčných NHL.

Principy léčby

EXP COM SCH 1 2 4 7

Student

uvede základní léčebné modality (alespoň tři):
- watch and wait,
- imunochemoterapii,
- radioterapii,
- cílenou léčbu,
- transplantaci krvetvorných buněk;
vysvětlí, že léčba lymfomů probíhá zpravidla v opakovaných cyklech;
uvede rituximab (anti-CD20) jako příklad monoklonální protilátky používané v léčbě B-lymfomů;
vysvětlí rozdíl mezi imunoterapií a cílenou léčbou;
vysvětlí postavení kortikosteroidů v léčbě lymfomů.

EXP SCH 3

porovná léčebný přístup u indolentních a agresivních NHL;
vysvětlí, proč ne každý nově diagnostikovaný lymfom vyžaduje okamžité zahájení léčby.

EXP LEA PRO 3 6 7 9

Student

rozpozná rychle rostoucí lymfadenopatii a B-symptomy jako indikaci k časnému hematologickému vyšetření;
rozpozná syndrom horní duté žíly a míšní kompresi jako urgentní komplikace lymfomu;
rozpozná rychlou progresi lymfadenopatie, febrilie a významný vzestup LDH jako známky agresivního onemocnění;
navrhne základní podpůrná opatření:
- léčbu infekcí,
- transfuzní podporu,
- prevenci syndromu nádorového rozpadu.