Abnormální koagulační profil (interna, learning outcomes)

 F2.3

Definujte pojem abnormální koagulační profil.

Absolvent
  • definuje abnormální koagulační profil jako odchylku laboratorních parametrů hemostázy;
  • uvede, že může být spojen s krvácením, trombózou nebo být náhodným laboratorním nálezem;
  • navrhne opakování odběru při neočekávaném nálezu k vyloučení preanalytické chyby nebo kontaminace heparinem při odběru z cévního vstupu;
  • vyjmenuje základní koagulační parametry (PT, aPTT, TT, fibrinogen, D-dimery).

EXP SCH  3  4

Popište nejčastější příčiny abnormálního koagulačního profilu.

Tabulky častých a méně častých příčin patologických koagulačních parametrů (minimální znalost).

Absolvent

rozpozná nejčastější příčiny jednotlivých laboratorních nálezů:

  • izolovaně prodloužené aPTT;
  • izolovaně prodloužený PT (INR);
  • současně prodloužené PT i aPTT;
  • prodloužený trombinový čas;
  • nízký fibrinogen;
  • krvácení při normálním PT a aPTT.

uvede nejčastější lékové příčiny:

  • heparin,
  • warfarin,
  • DOAC,
  • ASA,
  • clopidogrel.

uvede nejčastější získané příčiny:

  • deficit vitaminu K,
  • jaterní selhání,
  • DIC.

uvede nejčastější vrozené koagulopatie:

  • hemofilie A,
  • hemofilie B,
  • von Willebrandovu chorobu.

EXP  3  4

Rozlište DIC od jiných život ohrožujících koagulopatií.

Absolvent

rozpozná laboratorní obraz DIC:

  • ↑ PT,
  • ↑ aPTT,
  • ↓ fibrinogen,
  • ↑ D-dimery,
  • trombocytopenie.

uvede nejčastější příčiny DIC:

  • sepse,
  • trauma,
  • malignity,
  • porodnické komplikace.

vysvětlí, že DIC může současně způsobovat:

  • krvácení,
  • mikrotrombózy.

odliší DIC od:

  • jaterního selhání,
  • předávkování antikoagulancii,
  • izolovaných vrozených koagulopatií.

EXP  3  4  6

Uveďte život ohrožující příčiny a komplikace abnormálního koagulačního profilu.

Absolvent rozpozná
  • 🚨 syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC);
  • 🚨 masivní krvácení při antikoagulační léčbě;
  • 🚨 akutní jaterní selhání;
  • 🚨 těžkou trombocytopenii;
  • 🚨 získanou hemofilii;
  • 🚨 hemoragický šok;
  • 🚨 intrakraniální krvácení;
  • 🚨 masivní gastrointestinální krvácení.

EXP  6

Popište krvácivé projevy a jejich diferenciálně diagnostický význam.

Absolvent

interpretuje klinické projevy:

Klinický nález Pravděpodobná příčina
krvácení ze sliznic (epistaxe, gingivální krvácení, menoragie) trombocytopenie, von Willebrandova choroba
krvácení do kloubů hemofilie
petechie, purpura trombocytopenie trombocytopatie, léky (NSA, ASA)
krvácení z vpichů DIC
horečka + krvácení DIC
ikterus + ascites jaterní selhání
trombóza při prodlouženém aPTT lupus antikoagulans / antifosfolipidový syndrom*
krvácení při normálním PT i aPTT porucha funkce trombocytů, von Willebrandova choroba, paraproteinemie (mnohočetný myelom, Waldenströmova makroglobulinemie)

(* Přítomnost lupus antikoagulans není podmínkou diagnózy antifosfolipidového syndromu.)

EXP  2  3

Odeberte cílenou anamnézu.

Absolvent se zaměřuje na
  • krvácivé projevy (jmenovitě se ptá na epistaxi, tvorbu hematomů, krvácení po extrakcích zubů, charakter krvácení – bezprostřední vs. opožděné po výkonu nebo traumatu, gynekologické krvácení, intenzitu menses);
  • trombotické příhody;
  • užívané léky;
  • rodinnou anamnézu krvácivých onemocnění;
  • jaterní onemocnění;
  • onkologickou anamnézu;
  • porodnické komplikace.

EXP COM  1

Vyšetření Klinická otázka
krevní obraz trombocytopenie
PT (INR) vnější koagulační cesta, deficit vitaminu K, warfarin
aPTT vnitřní koagulační cesta, heparin, hemofilie
TT heparin, dabigatran, poruchy fibrinogenu
fibrinogen DIC, jaterní selhání, hyperfibrinolýza
D-dimery DIC, trombóza
jaterní testy jaterní selhání
kreatinin urémie s trombocytopatií
krevní skupina potřeba transfuze

EXP  4

Absolvent

zahájí iniciální léčbu:

  • DIC → léčba vyvolávající příčiny + podpůrná substituční léčba;
  • předávkování warfarinem → vysazení léčby + vitamin K + koncentrát protrombinového komplexu;
  • heparin → protamin sulát
  • dabigatran → idarucizumab
  • inhibitory aktivovaného faktoru X (xabany) → specifické antidotum (adnexanet) dle dostupnosti nebo koncentrát protrombinového komplexu;
  • hemofilie → substituce koagulačního faktoru;
  • těžká trombocytopenie → trombocytární koncentrát dle indikace;
  • masivní krvácení → aktivace masivního transfuzního protokolu.

upřednostní stabilizaci pacienta a léčbu vyvolávající příčiny před pouhou normalizací laboratorních hodnot.

EXP COL  6  7