Syndrom diseminované intravaskulární koagulace
Definice a patofyziologie
- Student
- definuje syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC) jako získaný syndrom systémové aktivace koagulace vedoucí ke vzniku mikrotrombů v mikrocirkulaci a současně ke spotřebě trombocytů a koagulačních faktorů;
- vysvětlí, že DIC není samostatné onemocnění, ale komplikace jiného závažného základního stavu;
- popíše základní patofyziologický mechanismus:
- masivní aktivace koagulace,
- tvorba fibrinu,
- konzumpce trombocytů,
- konzumpce koagulačních faktorů,
- sekundární aktivace fibrinolýzy;
- vysvětlí paradox současného výskytu trombóz a krvácení.
- vysvětlí, proč může být nemocný současně ohrožen: orgánovou ischemií i závažným krvácením.
Etiologie DIC
- Student
- vyjmenuje nejčastější příčiny DIC (ke každé příčině uvede jeden příklad):
- infekční: sepse, septický šok, meningokoková infekce;
- hematologické: akutní promyelocytární leukémie;
- onkologické: pokročilé solidní nádory, metastatické malignity;
- porodnické: abrupce placenty, embolie plodovou vodou, těžká preeklampsie a HELLP syndrom;
- chirurgické a traumatologické: polytrauma, rozsáhlé operace, popáleniny.
- vysvětlí, proč je sepse nejčastější příčinou DIC v běžné interní praxi.
- pomýšlí na DIC u nemocného se sepsí, polytraumatem nebo pokročilým maligním onemocněním při novém vzniku krvácivých projevů nebo trombocytopenie.
(Nápověda: trombocytopenie vzniklá během sepse není vždy pouze známkou infekce, ale může být prvním laboratorním projevem DIC.)
Klinický obraz
- Student
- rozpozná krvácivé projevy DIC (jmenuje alespoň čtyři):
- petechie, purpura, krvácení z vpichů, krvácení ze sliznic, gastrointestinální krvácení, hematurie;
- rozpozná projevy orgánového postižení způsobené mikrotrombózami (jmenuje aspoň tři):
- akutní renální selhání, poruchy vědomí, respirační selhání, jaterní dysfunkci, ischemii končetin.
- Student
- vysvětlí, proč krvácení nemusí být prvním ani dominantním projevem DIC;
- vysvětlí význam mikrovaskulárních trombóz při rozvoji multiorgánového selhání.
- rozpozná DIC jako možnou příčinu kombinace krvácení, trombocytopenie a orgánového selhávání.
(Nápověda: nemocný na JIP se sepsí, klesajícími trombocyty a nově vzniklou renální insuficiencí může mít rozvíjející se DIC ještě před vznikem zjevného krvácení.)
Laboratorní diagnostika
- Student
- vyjmenuje základní laboratorní parametry využívané v diagnostice DIC:
- počet trombocytů,
- PT/INR,
- APTT,
- fibrinogen,
- D-dimery,
- antitrombin III.
- interpretuje typický laboratorní obraz DIC:
| Parametr | Typický nález |
|---|---|
| trombocyty | pokles |
| PT/INR | prodloužení |
| APTT | prodloužení |
| fibrinogen | pokles |
| D-dimery | výrazný vzestup |
| antitrombin | pokles |
- vysvětlí, proč jsou D-dimery u DIC výrazně zvýšené;
- vysvětlí význam dynamiky laboratorních změn.
- zhodnotí trend laboratorních parametrů v čase.
(Nápověda: jednorázová hodnota trombocytů nemusí být alarmující; rychlý pokles z 250 na 80 × 10⁹/l během 24–48 hodin je klinicky závažný.)
Diferenciální diagnostika
- Student
- odliší DIC od jiných příčin trombocytopenie a krvácení.
- porovná DIC a TTP
| DIC | TTP |
|---|---|
| prolongace PT a APTT | PT i APTT obvykle normální |
| nízký fibrinogen | normální fibrinogen |
| výrazně zvýšené D-dimery | normální nebo mírně zvýšené D-dimery |
| konzumpce koagulačních faktorů | deficit ADAMTS13 |
| sepse, trauma, APL, malignity | často autoimunitní etiologie |
| krvácení i trombózy | dominuje mikroangiopatická hemolýza a orgánové postižení |
| schistocyty mohou být přítomny | schistocyty typicky přítomny |
- rozpozná situace, kdy trombocytopenie se schistocyty nemusí znamenat DIC.
(Nápověda: normální PT, APTT a fibrinogen při současné hemolýze a trombocytopenii svědčí spíše pro TTP než pro DIC.)
- porovná DIC a život ohrožující krvácení
| DIC | Masivní krvácení |
|---|---|
| aktivace koagulace a spotřeba faktorů | prostá ztráta krve a koagulačních faktorů |
| trombocytopenie | trombocyty mohou být zpočátku normální |
| výrazně zvýšené D-dimery | D-dimery nejsou typicky extrémně vysoké |
| nízký AT III | AT III bývá normální |
| současně krvácení i mikrotrombózy | převažuje krvácení |
| přítomna vyvolávající příčina (sepse, APL, porodnické komplikace) | trauma, operace, ruptura aneuryzmatu, GIT krvácení |
- odliší konzumpční koagulopatii při DIC od koagulopatie při masivním krvácení.
(Nápověda: u DIC bývá přítomna základní choroba aktivující koagulaci, zatímco u masivního krvácení jsou laboratorní změny důsledkem samotné krevní ztráty a diluce transfuzními přípravky.)
Léčba
- Student
- vysvětlí, že základním principem léčby DIC je léčba vyvolávající příčiny;
- uvede příklady (aspoň dva):
- antibiotická léčba sepse,
- léčba akutní promyelocytární leukémie,
- chirurgické řešení zdroje krvácení,
- léčba porodnické komplikace.
- vysvětlí, proč samotná substituce koagulačních faktorů bez léčby vyvolávající příčiny není dostatečná.
(Nápověda: DIC není samostatné onemocnění, ale komplikace jiného závažného stavu. Při přetrvávající aktivaci koagulace dochází k další spotřebě trombocytů a koagulačních faktorů.)
Substituční léčba
- Student
- uvede možnosti substituční léčby (aspoň tři):
- trombocytové koncentráty,
- čerstvě zmražená plazma,
- koncentrát fibrinogenu,
- vysvětlí cíle substituční léčby.
- rozhoduje o potřebě substituční léčby podle klinického stavu pacienta.
(Nápověda: laboratorní abnormality samy o sobě nejsou vždy indikací k substituci; zásadní je přítomnost krvácení nebo plánovaný invazivní výkon.)
DIC v jednotlivých klinických situacích
- Student
- rozpozná riziko DIC u nemocného se sepsí;
(Nápověda: rychlý pokles trombocytů během sepse je varovný nález.)
- rozpozná DIC jako častou příčinu krvácivých komplikací u akutní promyelocytární leukémie;
(Nápověda: nemocný může zemřít na krvácení ještě před zahájením specifické léčby leukémie.)
- rozpozná riziko DIC u polytraumatizovaného nemocného;
- rozpozná riziko DIC u porodnických komplikací.
