Abnormální nálezy při pohmatu (interna, learning outcomes)

 F1.5

Splenomegalie

Definujte splenomegalii.

Absolvent
  • uvede, že normální slezina není u dospělého hmatná;
  • definuje splenomegalii jako zvětšení sleziny projevující se klinicky nebo zobrazovacími metodami;
  • rozlišuje:
    • malou až střední splenomegalii (1–5 cm pod levým žeberním obloukem),
    • masivní splenomegalii (sahající pod pupek nebo do malé pánve);
  • vysvětlí, že masivní splenomegalie významně zužuje diferenciální diagnostiku.

EXP  2  3

Uveďte nejčastější příčiny splenomegalie v závislosti na její velikosti

Malá až střední splenomegalie Masivní splenomegalie
Portální hypertenze
  • jaterní cirhóza
 Myeloproliferativní neoplázie
  • primární myelofibróza
  • CML
  • polycythemia vera (méně často)
Infekce
  • EBV
  • CMV
  • HIV

Infekční endokarditida

Lymfoproliferativní onemocnění
  • vlasatobuněčná leukémie
  • splenický lymfom
Hemolytické anémie
  • hereditární sférocytóza
  • AIHA
 Chronické hemolytické anémie
  • thalasémie major
Hematologická onemocnění
  • CLL
  • lymfomy
 Infekce
  • malárie
  • viscerální leishmanióza
Autoimunitní choroby
  • Feltyho syndrom
  • SLE
 Střádavá onemocnění
  • Gaucherova choroba
  • Niemannova–Pickova choroba

Tabulka s přehledem častých a vzácných, avšak závažných příčin splenomegalie (minimální znalost).

EXP SCH  3  4

Interpretujte další klinické a laboratorní nálezy asociované se splenomegalií. Diskutujte jejich význam pro diferenciální diagnostiku.

Tabulka s přehledem častých a vzácných, avšak závažných příčin splenomegalie (minimální znalost).

Nález Pravděpodobná příčina
splenomegalie + trombocytopenie portální hypertenze, hypersplenismus
splenomegalie + trombocytóza primární myelofibróza (časná), CML
splenomegalie + leukocytóza CML, CLL
splenomegalie + polyglobulie polycythemia vera
splenomegalie + hemolýza hereditární sférocytóza, AIHA
splenomegalie + pancytopenie vlasatobuněčná leukémie, hypersplenismus, infiltrace kostní dřeně
masivní splenomegalie + anémie + leukoerytroblastický obraz primární myelofibróza (pokročilá)
splenomegalie + B-symptomy lymfom, CML, CLL
splenomegalie + atypické lymfocyty EBV, CMV, splenický lymfom

EXP  3  4

Odeberte cílenou anamnézu. Vysvětlete význam jednotlivých údajů pro diferenciálně diagnostickou rozvahu.

Absolvent se cíleně ptá na
  • B-symptomy;
  • infekční příznaky;
  • cestovatelskou anamnézu (pobyt v tropech, malárii);
  • alkohol;
  • rizikové sexuální chování;
  • hepatitidy;
  • autoimunitní onemocnění;
  • hemolytické epizody;
  • rodinnou anamnézu;
  • předchozí trombózy;
  • krvácivé projevy.

EXP COM  1

Proveďte cílené fyzikální vyšetření.

Absolvent
  • zhodnotí vitální funkce;
  • vyšetří slezinu:
    • palpuje v poloze na levém boku s pravou rukou za hlavou, cítí náraz v inspiriu
    • v poloze na zádech palpuje přesah pod žeberní oblouk, event. pod pupek;
  • vyšetří játra;
  • vyšetří periferní lymfatické uzliny;
  • pátrá po známkách portální hypertenze;
    • ascites, caput medusae, pavoučkové névy;
  • pátrá po známkách hemolýzy
    • ikterus, bledost;
  • pátrá po krvácivých projevech.

EXP  2

Identifikujte urgentní stavy spojené se splenomegalií, rozpoznejte ho – uveďte příznaky - a navrhněte urgentní postup.

Absolvent rozpozná
  • 🚨 rupturu sleziny (zejména při infekční mononukleóze nebo traumatu);
  • 🚨 chronickou myeloidní leukémii (CML) s hyperleukocytózou a leukostázou;
  • 🚨 akutní leukémii;
  • 🚨 portální nebo splenickou trombózu;
  • 🚨 těžkou hemolytickou krizi;
  • 🚨 absces sleziny;
  • 🚨 malárii.
Navrhne urgentní postup
  • zajištění vitálních funkcí;
  • urgentní laboratorní a zobrazovací diagnostiku;
  • konzultaci příslušného specialisty;
  • hospitalizaci.

EXP COL  6  7

Vyšetření Klinická otázka
krevní obraz s diferenciálem cytopenie, leukocytóza, trombocytóza, polyglobulie
krevní nátěr hematologická malignita, atypie erytrocytů
retikulocyty, schistocyty hemolýza
LDH, bilirubin, haptoglobin hemolýza
jaterní testy cirhóza, portální hypertenze
CRP infekce
HIV, EBV, CMV infekční etiologie
koagulační vyšetření jaterní selhání

Interpretujte nález v krevním nátěru:

  • blasty → akutní leukémie
  • všechna vývojová stádia granulopoézy + bazofilie → CML
  • vlasaté lymfocyty → vlasatobuněčná leukémie
  • leukoerytroblastický obraz → primární myelofibróza
  • trombocytóza ± leukocytóza s posunem doleva → primární myelofibróza, esenciální trombocytémie
  • retikulocyty, schistocyty → hemolýza
  • ultrazvuk břicha (metoda první volby)
    • posoudí velikost sleziny, přítomnost portální hypertenze, trombózu portální žíly, hepatomegalii;
  • CT břicha
    • při podezření na lymfom, nádor, trombózu, rupturu sleziny;
  • vyšetření kostní dřeně po hematologické konzultaci při podezření na hematologickou malignitu nebo myeloproliferativní onemocnění.

EXP SCH  4