Diferenciální diagnostika splenomegalie

Splenomegalie a hypersplenismus

definuje splenomegalii jako patologické zvětšení sleziny.
vysvětlí základní funkce sleziny (všechny tři):
- filtrace krevních elementů,
- imunologická odpověď,
- destrukce poškozených krvinek.
definuje hypersplenismus jako stav zvýšené sekvestrace a destrukce krevních elementů ve slezině vedoucí k cytopenii jedné nebo více krevních řad.
vysvětlí vztah mezi hypersplenismem a cytopenií v periferní krvi.

provede fyzikální vyšetření sleziny, popíše techniku palpace (včetně vyšetření v poloze na pravém boku s levou horní končetinou za hlavou) a interpretuje patologický nález.
rozliší normální a patologický palpační nález.
uvede, že výrazná splenomegalie bývá zpravidla známkou závažného systémového onemocnění.

rozdělí příčiny splenomegalie podle mechanismu vzniku (jmenuje alespoň pět):
- infekční,
- kongestivní (portální hypertenze),
- hemolytické,
- nádorové,
- autoimunitní,
- infiltrační a střádavé choroby,
- extramedulární hematopoéza.
uvede nejčastější příčiny splenomegalie u dospělých (alespoň tři):
- jaterní cirhóza s portální hypertenzí,
- infekční mononukleóza,
- hemolytické anémie,
- hematologické malignity.
vysvětlí pojem extramedulární hematopoéza jako tvorbu krevních buněk mimo kostní dřeň, nejčastěji ve slezině a játrech.

Student uvede hlavní příčiny výrazné splenomegalie, alespoň tři z následujících

primární myelofibrózu,
chronickou myeloidní leukémii,
leukémii z vlasatých buněk,
splenické lymfomy,
chronické hemolytické anémie (jmenuje alespoň jednu: sférocytóza, srpkovitá anémie, talasémie, kongenitální dyserytropoetické anémie).

navrhne základní diagnostický postup u pacienta se splenomegalií, zahrnující:
- anamnézu,
- fyzikální vyšetření,
- krevní obraz s diferenciálním rozpočtem,
- základní biochemické vyšetření,
- ultrazvuk břicha.
na základě klinického obrazu navrhne cílená doplňující vyšetření, například:
- infekční screening,
- vyšetření hemolýzy,
- zobrazovací metody hodnotící portální řečiště,
- hematologické vyšetření včetně vyšetření kostní dřeně.

Student analyzuje klinický význam splenomegalie v kontextu dalších klinických a laboratorních nálezů a navrhne odpovídající diferenciálně diagnostickou rozvahu.

splenomegalie s portální hypertenzí → jaterní cirhóza,
splenomegalie s laboratorními známkami hemolýzy → hemolytické anémie,
splenomegalie s pancytopenií → hypersplenismus, vlasatobuněčná leukémie nebo primární myelofibróza,
masivní splenomegalie → primární myelofibróza nebo chronická myeloidní leukémie,
splenomegalie s lymfadenopatií → lymfoproliferativní onemocnění (zejména lymfomy a CLL),
splenomegalie s febrilním stavem → infekční etiologie (např. infekční mononukleóza, CMV infekce, infekční endokarditida) nebo systémová autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, Stillova choroba dospělých).

vysvětlí klinické důsledky hypersplenismu, zejména vznik cytopenií.
uvede riziko ruptury sleziny, zejména při rychlém zvětšení sleziny nebo při infekční mononukleóze.