Hodgkinův lymfom
Z Profiles
Epidemiologie a charakteristika onemocnění
- Student
- charakterizuje Hodgkinův lymfom jako maligní lymfoproliferativní onemocnění vycházející z B-lymfocytů;
- uvede, že Hodgkinův lymfom představuje přibližně 10 % všech lymfomů;
- vysvětlí bimodální věkové rozložení incidence:
- první vrchol mezi 15.–35. rokem života,
- druhý vrchol ve vyšším věku (>50 let);
- rozdělí Hodgkinův lymfom na:
- klasický Hodgkinův lymfom,
- nodulární Hodgkinův lymfom s predominancí lymfocytů;
- vysvětlí, že nádorové buňky tvoří pouze malou část nádorové tkáně a jsou obklopeny rozsáhlým reaktivním zánětlivým infiltrátem.
Patologie a diagnostika
- Student
- charakterizuje Hodgkinovy a Reedové-Sternbergovy buňky jako diagnostický znak klasického Hodgkinova lymfomu;
- vysvětlí, že nádorové buňky tvoří pouze minoritní složku nádoru (přibližně 1 % buněčné populace).
- Student
- navrhne diagnostický postup u pacienta s podezřením na Hodgkinův lymfom;
- vysvětlí, proč je pro stanovení diagnózy nutná histologická verifikace celé lymfatické uzliny;
- uvede, že aspirace tenkou jehlou není pro diagnózu zpravidla dostačující;
- odůvodní, proč je vhodné odeslat exstirpovanou uzlinu k vyšetření nativní (nefixovanou ve formolu): umožňuje současné provedení histologie, imunohistochemie, průtokové cytometrie, cytogenetického a molekulárně genetického vyšetření
- vysvětlí význam PET/CT při stanovení rozsahu onemocnění a hodnocení léčebné odpovědi.
- Student
- interpretuje nález krevního obrazu u Hodgkinova lymfomu (zmíní alespoň první možnost): krevní obraz může být normální, bývá přítomna eozinofilie, v pokročilých stadiích anémie či lymfopenie.
Klinický obraz
- Student
- popíše typické klinické projevy Hodgkinova lymfomu;
- rozpozná asymptomatickou lymfadenopatii jako nejčastější způsob manifestace onemocnění;
- uvede, že nejčastěji bývají postiženy: krční, supraklavikulární a mediastinální.
- Student
- definuje B symptomy (nevysvětlené horečky, noční pocení, neúmyslný úbytek hmotnosti >10 % za posledních 6 měsíců;
- rozpozná další typické symptomy (alespoň jeden): pruritus, únavu, alkoholové bolesti postižených uzlin;
- interpretuje možné projevy mediastinální masy (alespoň tři): kašel, dušnost, retrosternální bolest, pleurální výpotek, perikardiální výpotek, syndrom horní duté žíly.
Diferenciální diagnostika
- Student
- provede základní diferenciálně diagnostickou rozvahu u pacienta s lymfadenopatií;
- uvede hlavní diferenciální diagnózy (alespoň čtyři): nehodgkinské lymfomy, infekční mononukleózu, toxoplazmózu, sarkoidózu, metastatické postižení uzlin, reaktivní lymfadenopatii při infekcích.
- Student
- rozpozná situace, kdy perzistující nebolestivá lymfadenopatie vyžaduje histologické vyšetření;
- navrhne uzlinu vhodnou k diagnostické exstirpaci a zdůvodní svůj výběr;
- při výběru preferuje uzlinu: zvětšenou >2 cm, perzistující, tužší konzistence, nebolestivou, snadno chirurgicky dostupnou, dosud nepunktovanou;
- vysvětlí, proč není vhodné exstirpovat: drobné reaktivní uzliny, uzliny po nedávné infekci, nekrotické uzliny, tříselné uzliny, pokud je dostupná jiná lokalizace (časté reaktivní změny s nižší diagnostickou výtěžností).
Prognóza
- Student
- vysvětlí, že Hodgkinův lymfom patří mezi nejlépe léčitelné malignity dospělého věku;
- uvede, že dlouhodobého vyléčení dosahuje většina nemocných;
- uvede hlavní prognostické faktory (alespoň tři): věk, rozsah onemocnění, přítomnost B symptomů, laboratorní ukazatele nádorové zátěže.
- Student
- vysvětlí význam klinického stagingu (lokalizované vs. pokročilé onemocnění) pro volbu léčby a prognózu.
Léčba
- Student
- vysvětlí základní principy léčby Hodgkinova lymfomu;
- uvede, že léčba je založena na chemoterapii a radioterapii, event. na biologické léčbě;
- Student
- uvede, že moderní léčba dosahuje kurability přibližně 80–90 % nemocných;
- uvede, že u relabujícího nebo refrakterního onemocnění lze využít:
- vysokodávkovanou léčbu s transplantací krvetvorných buněk,
- cílenou léčbu,
- imunoterapii.
Pozdní následky léčby
- Student
- vysvětlí, že vysoká úspěšnost léčby vede k důrazu na prevenci pozdních komplikací;
- uvede hlavní pozdní nežádoucí účinky léčby (alespoň tři): sekundární malignity (např. AML, MDS, solidní nádory), infertilitu, kardiotoxicitu, plicní toxicitu, endokrinní komplikace;
- zdůvodní význam dlouhodobého dispenzárního sledování nemocných po léčbě Hodgkinova lymfomu.