Diferenciální diagnóza periferní cytopenie

Leukopenie

Definice a klinický význam

Student

definuje leukopenii jako pokles počtu leukocytů pod dolní hranici referenčního rozmezí;
vysvětlí rozdíl mezi leukopenií, neutropenií a lymfopenií;
popíše základní parametry bílého krevního obrazu;
vysvětlí rozdíl mezi absolutním a relativním diferenciálním rozpočtem leukocytů.

porovná význam absolutního a relativního diferenciálního rozpočtu;

Nález	Interpretace
relativní neutropenie při normálním ANC	často bez klinického významu
absolutní neutropenie	zvýšené riziko infekcí
relativní lymfocytóza při neutropenii	nemusí znamenat zvýšení počtu lymfocytů

Neutropenie

EXP SCH

Student

definuje neutropenii jako pokles absolutního počtu neutrofilů (ANC);
uvede orientační stupně závažnosti neutropenie:
- lehká (1,0–1,5 × 10⁹/l);
- středně těžká (0,5–1,0 × 10⁹/l);
- vysoké riziko závažných infekcí (<0,5 × 10⁹/l).

3 EXP SCH

vysvětlí vztah mezi hloubkou neutropenie a infekčním rizikem;
vysvětlí význam délky trvání neutropenie.

4 7 EXP SCH

rozdělí příčiny neutropenie na vrozené a získané;
uvede příklady získaných neutropenií (aspoň tři):
- poinfekční, polékové, autoimunitní, nutriční, při hematologických malignitách.

6 7 EXP LEA

rozpozná závažnou neutropenii vyžadující urgentní řešení;

(Nápověda: febrilní pacient s ANC <0,5 × 10⁹/l musí být považován za potenciálně život ohroženého.)

Lymfopenie

EXP SCH

Student

definuje lymfopenii;
rozdělí příčiny lymfopenie na vrozené a získané.

4 7 EXP SCH

uvede aspoň tři příklady získaných lymfopenií:
- sepse, léčba glukokortikoidy, autoimunitní onemocnění, pooperační stavy, imunodeficience.

3 EXP SCH

vysvětlí význam průtokové cytometrie při vyšetřování lymfopenie;
vysvětlí význam stanovení subpopulací B, T a NK lymfocytů.

6 7 EXP LEA

porovná klinické důsledky neutropenie a lymfopenie:
- neutropenie → bakteriální a mykotické infekce;
- lymfopenie → virové infekce, oportunní infekce, protilátkový deficit.

Léčba a prevence infekčních komplikací

4 7 EXP SCH

Student

uvede základní opatření ke snížení infekčního rizika u neutropenických nemocných;
vysvětlí princip léčby růstovými faktory (G-CSF);
uvede indikace substituce imunoglobulinů u nemocných s protilátkovým deficitem.

6 7 EXP LEA

navrhne základní postup u nemocného s těžkou neutropenií a febriliemi.

Pancytopenie

Definice a klinický význam

EXP SCH

Student

definuje pancytopenii jako současné snížení počtu buněk všech tří hematopoetických řad;
vyjmenuje erytrocytární, granulocytární a megakaryocytární řadu.

3 EXP SCH

vysvětlí klinické důsledky postižení jednotlivých krevních řad.

Mechanismy vzniku pancytopenie

3 EXP SCH

Student rozdělí příčiny pancytopenie podle mechanismu

snížená produkce v kostní dřeni (jmenuje aspoň tři):
- aplastická anémie, MDS, akutní leukémie, infiltrace kostní dřeně nádorem, megaloblastová anémie.
zvýšený periferní zánik nebo sekvestrace (jmenuje aspoň dvě):
- hypersplenismus, autoimunitní onemocnění, DIC.

Diferenciální diagnostika pancytopenie

3 EXP SCH

Student jmenuje příčiny pancytopenie

hematologické příčiny (aspoň tři):
- aplastická anémie, MDS, akutní leukémie, vlasatobuněčná leukémie, megaloblastová anémie;
nehematologické příčiny (jmenuje aspoň tři skupiny, od každé konkrétní příklad):
- infekce (např. HIV, tuberkulóza, virové hepatitidy),
- autoimunitní onemocnění (např. SLE),
- endokrinopatie (např. hypotyreóza),
- lékové poškození krvetvorby.

6 7 EXP LEA

Student interpretuje význam dalších nálezů

Nález	Na co pomýšlet
pancytopenie + splenomegalie	hypersplenismus, vlasatobuněčná leukémie, myelofibróza
pancytopenie + makrocytóza	deficit vitaminu B12, MDS
pancytopenie + blasty	akutní leukémie
pancytopenie + hypocelulární KD	aplastická anémie
pancytopenie + febrilie	infekce, akutní leukémie

Diagnostický přístup k pancytopenii

4 7 EXP SCH

Student

navrhne základní diagnostický postup u pacienta s nově vzniklou pancytopenií:
- krevní obraz s diferenciálním rozpočtem,
- retikulocyty,
- periferní krevní nátěr,
- biochemické vyšetření,
- zobrazovací vyšetření,
- vyšetření kostní dřeně.

3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření | EXP SCH

vysvětlí rozdíl mezi sternální punkcí a trepanobiopsií;

sternální punkce	trepanobiopsie
cytologie	histologie
morfologie buněk	buněčnost kostní dřeně
přesnější stanovení blastů	architektura kostní dřeně

6 7 EXP LEA

rozpozná situace vyžadující urgentní hematologické vyšetření:

(Nápověda: nově vzniklá pancytopenie, přítomnost blastů v periferní krvi, závažná neutropenie, suspekce na akutní leukémii.)

Další samostatné profiles: