Anémie hemolytické
Z Profiles
Obecné principy a mechanismy hemolýzy
- Student
- definuje hemolýzu jako předčasnou destrukci erytrocytů vedoucí ke zkrácení jejich životnosti;
- vysvětlí, že hemolytická anémie vzniká tehdy, pokud kostní dřeň nedokáže zvýšenou destrukci erytrocytů dostatečně kompenzovat;
- rozdělí hemolytické anémie na: vrozené a získané;
- rozdělí hemolýzu na extravaskulární a intravaskulární.
- Student
- vysvětlí rozdíl mezi extravaskulární a intravaskulární hemolýzou;
- uvede typické příklady extravaskulární hemolýzy (obě):
- hereditární sférocytóza,
- autoimunitní hemolytická anémie;
- uvede typické příklady intravaskulární hemolýzy (aspoň jednu):
- paroxysmální noční hemoglobinurie,
- mikroangiopatické hemolytické anémie,
- hemolytické transfuzní reakce.
Diagnostika hemolýzy
- Student
- rozpozná klinické projevy hemolýzy: bledost, ikterus, tmavou moč, splenomegalii, únavu, bolest v bederní oblasti;
- navrhne základní laboratorní vyšetření: krevní obraz, retikulocyty, bilirubin, LDH, haptoglobin, vyšetření moči.
- Student
- interpretuje typický laboratorní obraz hemolýzy: retikulocytózu, zvýšení nekonjugovaného bilirubinu, zvýšení LDH, pokles haptoglobinu;
- vysvětlí význam retikulocytózy jako známky zachované odpovědi kostní dřeně;
- interpretuje močový nález: hemoglobinurii, hemosiderinurii, zvýšení urobilinogenu.
- Student
- navrhne základní diagnostický algoritmus u pacienta s hemolytickou anémií:
- potvrzení hemolýzy,
- provedení Coombsova testu,
- rozlišení imunitní a neimunitní hemolýzy,
- rozlišení vrozené a získané příčiny.
Vrozené hemolytické anémie
- Student
- rozdělí vrozené hemolytické anémie podle mechanismu na:
- poruchy membrány erytrocytu,
- poruchy metabolismu erytrocytu,
- hemoglobinopatie a talasemie.
- uvede příklady jednotlivých skupin: hereditární sférocytóza, deficit G6PD, deficit pyruvátkinázy, srpkovitá anémie, talasemie.
- Student
- vysvětlí, proč jsou vrozené hemolytické anémie typicky diagnostikovány v dětském věku;
- uvede, že chronická hemolýza může vést ke splenomegalii, cholelitiáze, přetížení železem.
Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA)
- Student
- charakterizuje AIHA jako nejčastější získanou hemolytickou anémii dospělého věku;
- rozdělí AIHA na typ s tepelnými a chladovými protilátkami:
- vysvětlí úlohu autoprotilátek a komplementu v patogenezi onemocnění.
Diagnostika
- Student
- vysvětlí princip přímého a nepřímého Coombsova testu;
- uvede využití Coombsova testu:
- v diagnostice AIHA,
- v transfuzním lékařství,
- v prenatální diagnostice.
- Student
- navrhne vyšetření možných sekundárních příčin AIHA (alespoň jednu autoimunitu, jednu malignitu, jednu infekci):
- systémový lupus erythematodes,
- revmatoidní artritida,
- autoimunitní tyreoiditida,
- chronická lymfocytární leukémie,
- lymfomy,
- karcinomy,
- virové (EBV, CMV, HIV, hepatitidy) a mykoplasmové infekce.
- Student
- popíše možné klinické formy AIHA akutní, chronickou a asymptomatickou;
- uvede, že chronické formy bývají provázeny hepatosplenomegalií.
Léčba
- Student
- navrhne základní léčebné postupy (aspoň čtyři):
- léčbu základního onemocnění,
- kortikoterapii,
- rituximab,
- další imunosupresivní léčbu,
- transfuzní podporu.
- vysvětlí, že plazmaferéza je vyhrazena pro život ohrožující nebo refrakterní případy.
- Student
- rozpozná úskalí transfuzní léčby u nemocných s AIHA;
- vysvětlí, že život zachraňující transfuze nesmí být odložena pouze pro sérologickou inkompatibilitu;
- uvede, že u nemocných s chladovými protilátkami je indikované podávání transfuzních přípravků přes ohřívač.
- Student
- diskutuje přínosy a rizika splenektomie:
- omezení destrukce erytrocytů,
- snížení produkce autoprotilátek,
- zvýšené riziko infekcí způsobených opouzdřenými bakteriemi (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae);
- vysvětlí význam očkování před splenektomií a dlouhodobé prevence infekčních komplikací;
- uvede, že po splenektomii běžně přetrvává trombocytóza a mírná leukocytóza, které samy o sobě nemusí znamenat recidivu základního onemocnění;
- vysvětlí, že splenektomie je spojena se zvýšeným rizikem tromboembolických komplikací, zejména v oblasti portální a lienální žíly.
Získané neimunitní hemolytické anémie
- Student
- rozdělí získané Coombs-negativní hemolytické anémie na (aspoň tři, povinně MAHA):
- mechanické,
- mikroangiopatické (MAHA),
- metabolické,
- infekční.
- Student
- uvede aspoň jednu příčinu mechanické hemolýzy: umělé srdeční chlopně, rozsáhlé popáleniny;
- zařadí mikroangiopatické hemolytické anémie do diferenciální diagnostiky hemolýzy a uvede aspoň dvě jednotky jako příklad: TTP, HUS, DIC;
- uvede aspoň dva příklady metabolických příčin:
- jaterní onemocnění,
- alkoholismus,
- Wilsonovu chorobu;
- uvede aspoň jeden příklad infekce spojených s hemolýzou:
- malárii,
- klostridiové infekce,
- infekce produkující shiga toxin (STEC, EHEC).
