Anemie hypoproliferativní
Obecné principy a diferenciální diagnostika anémií
- Student
- definuje anémii jako snížení koncentrace hemoglobinu pod referenční rozmezí pro věk a pohlaví;
- uvede fyziologické hodnoty hemoglobinu u mužů a žen;
- vysvětlí, že anémie je klinický syndrom a nikoliv samostatná diagnóza;
- uvede, že nejčastějšími příčinami anémie v dospělosti jsou sideropenie a anémie chronických onemocnění;
- vysvětlí základní mechanismy vzniku anémie:
- snížená produkce erytrocytů,
- zvýšené ztráty krve,
- zvýšená destrukce erytrocytů (hemolýza).
2
4
7 – Posouzení stavu pacienta; Doporučení a interpretace diagnostických testů; Vypracování plánu péče |
EXP
SCH
- Student
- rozdělí anémie podle středního objemu erytrocytu (MCV) na mikrocytární, normocytární a makrocytární;
- uvede nejčastější příčiny jednotlivých skupin:
| anémie | typické příklady |
|---|---|
| mikrocytární | sideropenická anémie, talasemie, anémie chronických onemocnění |
| normocytární | anémie chronických onemocnění, hemolytické anémie, akutní krvácení, aplastická anémie |
| makrocytární | deficit vitaminu B12, deficit kyseliny listové, MDS, alkoholismus, jaterní choroby, hypotyreóza |
3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření |
EXP
SCH
- Student
- vysvětlí význam vyšetření retikulocytů;
- interpretuje retikulocytózu jako známku zachované odpovědi kostní dřeně (krvácení, hemolýza);
- interpretuje nízký počet retikulocytů jako známku poruchy produkce erytrocytů;
- navrhne základní diagnostický algoritmus u pacienta s nově zjištěnou anémií využívající:
- MCV,
- počet retikulocytů,
- parametry metabolismu železa,
- vyšetření vitaminu B12 a folátu,
- známky hemolýzy,
- tvar erytrocytů v nátěru.
Sideropenická anémie
- Student
- charakterizuje sideropenickou anémii jako nejčastější anémii dospělého věku;
- vysvětlí význam železa pro erytropoezu, ale také pro správnou funkci buněčné imunity, proliferaci lymfocytů, granulopoezu a baktericidní funkci neutrofilů;
- vysvětlí, že deficit železa může být spojen se zvýšenou únavností, poruchou koncentrace, sníženou fyzickou výkonností a vyšší náchylností k infekcím;
- rozdělí příčiny sideropenie na:
- zvýšené ztráty – vyjmenuje aspoň tři: chronické gynekologické ztráty, krvácení z gastrointestinálního traktu, opakované odběry krve, hematurii;
- zvýšenou potřebu – vyjmenuje aspoň tři: těhotenství, laktaci, období růstu, léčbu erytropoetinem;
- poruchu vstřebávání – vyjmenuje aspoň tři: celiakii, idiopatické střevní záněty, stavy po operacích žaludku nebo tenkého střeva;
- nedostatečný příjem – uvede jeden příklad: malnutrici, jednostranné diety, poruchy příjmu potravy.
2
4
7 – Posouzení stavu pacienta; Doporučení a interpretace diagnostických testů; Vypracování plánu péče |
EXP
SCH
- Student
- rozpozná klinické projevy sideropenie – uvede aspoň pět: únavu, nevýkonnost, dušnost při námaze, tachykardii, změny nehtů a vlasů, cheilitidu, glositidu, dysfagii, svědění kůže;
- navrhne laboratorní vyšetření – jmenuje všechny: ferritin, transferin/TIBC, saturaci transferinu, solubilní transferinový receptor, hladinu sérového železa.
3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření |
EXP
SCH
- Student
- interpretuje typický laboratorní nález: nízký ferritin, zvýšený transferin, nízkou saturaci transferinu;
- odliší sideropenickou anémii od anémie chronických onemocnění a talasemie.
3
6
7
9 – Diferenciální diagnostika; Rozpoznání urgentních stavů; Vypracování plánu péče; Bezpečnost pacientů |
EXP
LEA
PRO
- Student
- navrhne pátrání po příčině sideropenie;
- vysvětlí, že u muže a postmenopauzální ženy je nutné vždy vyloučit krvácení z gastrointestinálního traktu;
- správně odebere gynekologickou anamnézu u ženy s anémií:
- délka a pravidelnost cyklu,
- počet vložek či tamponů za den,
- přítomnost koagul a nutnost noční výměny vložek,
- krvácení mimo cyklus,
- krvácení po menopauze,
- myomy, polypy, nitroděložní tělísko;
- vysvětlí, že i malý endometriální polyp nebo děložní myom může být příčinou závažné sideropenie;
- navrhne vyšetření - všechna:
- test okultního krvácení,
- gastroskopii,
- kolonoskopii,
- gynekologické vyšetření,
- vyšetření moči;
2
3
4 – Posouzení stavu pacienta; Stanovení priorit diferenciální diagnostiky; Doporučení a interpretace diagnostických testů |
EXP
SCH
- doporučí dietní opatření vedoucí ke zvýšení příjmu železa a vysvětlí faktory ovlivňující jeho vstřebávání;
- navrhne složení vegetariánské stravy s dostatečným obsahem železa a uvede vhodné zdroje železa, například:
- luštěniny (čočka, fazole, cizrna, sója),
- tofu a tempeh,
- celozrnné obiloviny,
- ovesné vločky,
- quinoa,
- dýňová, sezamová a slunečnicová semena,
- mák,
- ořechy,
- listovou zeleninu (špenát, kapusta),
- sušené ovoce (meruňky, rozinky);
- vysvětlí význam současného příjmu vitaminu C pro zvýšení vstřebávání nehemového železa (např. kombinace luštěnin s citrusovými plody, paprikou nebo kysaným zelím);
- uvede potraviny a nápoje snižující vstřebávání železa, zejména:
- čaj,
- kávu,
- nadměrný příjem vápníku,
- některé celozrnné produkty bohaté na fytáty.
Léčba
- Student
- vysvětlí, že cílem léčby není pouze normalizace hemoglobinu, ale doplnění zásob železa;
- zdůvodní, proč musí léčba pokračovat i po úpravě krevního obrazu;
- porovná perorální a intravenózní léčbu;
- uvede nejčastější nežádoucí účinky perorálních preparátů;
- zdůrazní, že léčba nespočívá jen v substituci železa, ale že musí být doplněna etiologickým vyšetřením a řešením příčiny krevních ztrát.
Anémie chronických onemocnění
- Student
- charakterizuje anémii chronických onemocnění jako důsledek chronické aktivace imunitního systému;
- uvede typické příčiny – alespoň čtyři: revmatoidní artritidu, systémový lupus erythematodes, chronické infekce, malignity, chronické onemocnění ledvin.
2
4
7 – Posouzení stavu pacienta; Doporučení a interpretace diagnostických testů; Vypracování plánu péče |
EXP
SCH
- Student
- vysvětlí úlohu hepcidinu při vzniku anémie chronických onemocnění;
- interpretuje typický laboratorní obraz:
- nízké železo,
- normální nebo zvýšený ferritin,
- nízký transferin.
3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření |
EXP
SCH
- Student
- porovná laboratorní nález anémie chronických onemocnění a sideropenické anémie;
- interpretuje kombinaci anémie, zvýšené sedimentace erytrocytů a zvýšeného CRP jako možný projev chronického zánětlivého onemocnění.
3
6
7
9 – Diferenciální diagnostika; Rozpoznání urgentních stavů; Vypracování plánu péče; Bezpečnost pacientů |
EXP
LEA
PRO
- Student
- navrhne léčbu zaměřenou primárně na základní onemocnění;
- vysvětlí úlohu erytropoetinu u vybraných nemocných.
Megaloblastové anémie
- Student
- charakterizuje megaloblastové anémie jako důsledek poruchy syntézy DNA při nedostatku vitaminu B12 nebo kyseliny listové;
- charakterizuje perniciózní anémii jako autoimunitní onemocnění způsobené tvorbou autoprotilátek proti vnitřnímu faktoru a parietálním buňkám žaludku;
- vysvětlí pojem megaloblastová přestavba kostní dřeně;
- uvede tři příčiny deficitu vitaminu B12:
- perniciózní anémii,
- onemocnění terminálního ilea,
- resekce žaludku,
- malabsorpční syndromy;
- uvede tři příčiny deficitu kyseliny listové:
- malnutrici,
- alkoholismus,
- léčbu methotrexátem;
- zvýšenou spotřebu při chronické hemolýze, graviditě, období růstu, exfoliativních dermatózách.
2
4
7 – Posouzení stavu pacienta; Doporučení a interpretace diagnostických testů; Vypracování plánu péče |
EXP
SCH
- Student
- rozpozná typický laboratorní obraz: makrocytózu, hypersegmentaci neutrofilů, případně leukopenii, trombocytopenii, zvýšení LDH a zvýšení nekonjugovaného hemoglobinu;
- vysvětlí, že zvýšení LDH a bilirubinu je důsledkem inefektivní erytropoezy a intramedulární destrukce prekurzorů erytrocytů;
- navrhne základní laboratorní vyšetření: vitamin B12, kyselinu listovou.
3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření |
EXP
SCH
- Student
- interpretuje pozitivitu autoprotilátek proti vnitřnímu faktoru jako vysoce specifický nález pro perniciózní anémii;
- vysvětlí, že negativita autoprotilátek diagnózu nevylučuje;
- zdůvodní zvýšené riziko karcinomu žaludku u nemocných s autoimunitní gastritidou;
- zařadí do diferenciální diagnostiky makrocytózy alespoň tři jednotky: MDS, alkoholismus, hypotyreózu, jaterní onemocnění.
3
6
7
9 – Diferenciální diagnostika; Rozpoznání urgentních stavů; Vypracování plánu péče; Bezpečnost pacientů |
EXP
LEA
PRO
- Student
- rozpozná neurologické projevy deficitu vitaminu B12 – alespoň dva: parestezie, poruchy vibrace a polohocitu, ataxii, poruchy kognice;
- doporučí gastroskopické vyšetření u nemocného s nově diagnostikovanou perniciózní anémií;
- vysvětlí princip léčby vitaminem B12 a kyselinou listovou (je doživotní);
- zdůvodní, proč nelze podat samotnou kyselinu listovou bez vyloučení deficitu vitaminu B12.
Talasemie a hemoglobinopatie*
(*nejedná se o hypoproliferativní anémie, zde uvedeny z dif. dg. důvodů)
- Student
- charakterizuje talasemie jako poruchy syntézy globinových řetězců;
- charakterizuje srpkovitou anémii jako hemoglobinopatii způsobenou tvorbou patologického hemoglobinu S.
2
4
7 – Posouzení stavu pacienta; Doporučení a interpretace diagnostických testů; Vypracování plánu péče |
EXP
SCH
- Student
- porovná: talasemii minor a talasemii major;
- vysvětlí, že talasemie minor je často asymptomatická a bývá zaměňována za sideropenii;
- interpretuje laboratorní nález talasemie – alespoň první dva:
- výraznou mikrocytózu a typické tvarové odchylky erytrocytů (terčovité erytrocyty),
- normální nebo zvýšené zásoby železa,
- relativně vysoký počet erytrocytů.
3 – Stanovení priorit diferenciální diagnostiky po klinickém vyšetření |
EXP
SCH
- Student
- odliší talasemii od sideropenické anémie na základě kombinace výrazné mikrocytózy a normálních zásob železa;
- vysvětlí význam bezpříznakového nosičství srpkovité mutace (sickle-cell trait);
- rozpozná hlavní komplikace srpkovité anémie:
- chronickou hemolýzu,
- vazookluzivní krize,
- orgánové poškození;
3
6
7
9 – Diferenciální diagnostika; Rozpoznání urgentních stavů; Vypracování plánu péče; Bezpečnost pacientů |
EXP
LEA
PRO
- Student
- rozpozná vazookluzivní krizi jako akutní stav vyžadující rychlou léčbu;
(Nápověda:
- pacienti bývají silně algičtí a bolest může být nepřiměřená objektivnímu nálezu;
- základem léčby je hydratace, oxygenoterapie při hypoxii a adekvátní analgezie, často opioidní;
- při febriliích nebo dušnosti je nutné pomýšlet na akutní hrudní syndrom, který je život ohrožující komplikací.)