Vrozené srdeční vady (pediatrie, learning outcomes)

strukturální a/nebo funkční srdeční anomálie přítomná od narození, porucha vývoje kardiovaskulárního systému.
nejčastější vrozenou vadou (40 % všech VVV) - cca 5-6 novorozenců se srdeční vadou na 1000 živě narozených dětí
multifaktoriální etiologie (genetika, teratogeny: alkohol, infekce matky v 1.trimestru, DM matky, léky)
riziko u vybraných genetických syndromů (Down, Turner, Edwards, Patau, Marfanův syndrom, některé metabolické vady)
umí rozdělit VSV:
- podle přítomnosti a směru zkratu: zkratové (VSD, ASD, PDA) × nezkratové (stenózy, koarktace), zkrat pra+
- podle cyanózy: cyanotické (TGA, Fallot, TAPVR) × necyanotické (VSD, ASD, PDA)
- podle závažnosti: kritické (TGA, kritická koarktace, Fallot) × nekritické (ASD, malé VSD, PDA)

obecné symptomy srdečního selhání u kojenců:
- tachypnoe, dyspnoe, tachykardie, oslabené pulsace na končetinách, hepatomegalie
- nepřímé známky srdečního selhání - snížená tolerance zátěže, pocení při kojení, únava, neprospívání
projevy cyanotických vad – centrální cyanóza, hypoxické záchvaty, těžká hypoxie po porodu (TGA, TAPVR)
projevy stenóz: snížený koronární průtok - ischemie, synkopy
projevy koarktace aorty podle věku:
- novorozenec: projevy srdečního selhání, šok, oslabený až nehmatný puls na DK, snížená saturace 02 na DK, snížený až neměřitelný TK na DK
- starší dítě: hypertenze na horních končetinách, oslabené pulsy DK, slabost DK, bolesti hlavy, epistaxe

klíčové poslechové nálezy jednotlivých vad:
- defekt komorového septa – systolický šelest parasternálně
- defekt síňového septa – fixovaný rozštěp II. ozvy
- perzistující arteriální dučej – kontinuální šelest
- Fallotova tetralogie – anoxické záchvaty - šelest mizí při záchvatu
- transpozice velkých tepen - žádný šelest + těžká cyanóza
student ví, že se šelest může měnit časem - u novorozenců první 2-3 dny tichý (vysoká plicní rezistence)
student ví, že šelest může být při velkém defektu naopak slabý

Defekt komorového septa - nejčastější VSV (40 %), necyanotická, L-P zkrat
- malý defekt - asymptomatický x velký → riziko Eisenmengerova syndromu
Defekt síňového septa - necyanotická, L→P, objemové přetížení PK, asymptomatické, fixovaný rozštěp II. ozvy
Aortální stenóza
- tlakové přetížení LK → hypertrofie, srdeční selhání, šelest nad aortou, možné synkopy, balonková valvuloplastika/operace
Pulmonální stenóza - tlakové přetížení PK
- může být ductus-dependentní
- často asymptomatická, šelest nad pulmonální chlopní, balonková valvuloplastika
Koarktace aorty
- srdeční selhání u novorozence, hypertenze na HK u starších dětí,
Otevřená tepenná dučej
- L→P zkrat, kontinuální šelest
- léčba: ibuprofen/indometacin v novorozeneckém věku, ligace PDA u novorozenců a kojenců, katetrizační uzávěr

Manifestují se do 24 h – 4 týdnů po porodu
Často ductus dependentní či závislé na zkratu na úrovni síní (FoA) - po uzávěru → kardiogenní šok, kolaps, těžká cyanóza.
Urgentní podání prostaglandinu E1 (PGE1) k udržení otevřeného ductu arteriosus, časná kardiochirurgie nebo katetrizace.
Rozdělení:
- 1) Plicní průtok závislý na otevřené dučeji - Fallotova tetralogie s těžkou stenózou plicnice, kritická pulm. stenóza
- 2) Systémový průtok závislý na otevřené dučeji - hypoplastické levé srdce, kritická aortální stenóza či koarktace
- 3) Mísení okysličené a odkysličené krve (mimo dučej a síně) - transpozice velkých tepen, anomální návrat plicních žil, jednokomorová cirkulace

nejčastější kritická cyanotická vada, většinou diagnostikována již prenatálně, těžká cyanóza obvykle bez šelestu
PGE + balónková septostomie + urgentní operace -anatomická korekce vady switch

Fallotova tetralogie
- defekt septa komor + stenóza plicnice + dextropozice aorty + hypertrofie pravé komory
- cyanóza, hypoxické záchvaty
- betablokátory, PGE, operace do 2 let
Anomální návrat plicních žil
- plicní žíly ústí do pravé síně/systémových žil, nutný P→L zkrat, cyanóza, operace

rozpoznej kritickou VSV dle klinického obrazu: cyanóza nereagující na kyslík, rozvoj šoku, acidózy, hypoperfuze.
vysvětli nutnost okamžitého zahájení PGE1 k udržení otevřeného ductu u ductus-dependentních vad
základní kroky k podpoře oběhu: tekutiny, ale při srdečním selhání restrikce na 2/3 fyziologické potřeby organismu, inotropní podpora dle stavu
transport do Dětského kardiocentra FN Motol
vysvětli provedení balónkové atrioseptostomie u transpozice velkých tepen

monitorace růstu, vývoje, saturace 02, frekvence respiračních infektů u VSV s L-P zkratem, tolerance zátěže ve srovnání s vrstevníky, známky srdečního selhání
rozvoj plicní hypertenze - riziko Eisenmengerova syndromu (u neřešených VSV s L→P zkratem)
indikace k profylaxi infekční endokarditidy
možnosti katetrizační a chirurgické terapie, možnosti mechanické srdeční podpory, transplantace srdeční
nutnost dlouhodobého sledování po operacích – reziduální vady, arytmie, reintervence.

vysvěli, co znamená konkrétní specifická vada rodiči, její rizika a prognózu
jaké symptomy vyžadují urgentní kontrolu (dušnost, cyanóza, snížení pití, pocení, zhoršování saturací)
nutnost dlouhodobého sledování u kardiologa
význam prevence infekční endokarditidy u vybraných vad
nutnost dodržovat léčbu u některých vad (diuretika, kardiotonika, další léčba dle vady)

TukJ