Epilepsie u dětí, febrilní křeče (pediatrie, learning outcomes)
Z Profiles
Křeče u dětí - epilepsie u dětí, febrilní křeče (pediatrie)
1. Vysvětlete patofyziologické mechanismy vedoucí k vysoké incidenci křečí v dětském věku:
- Relativní převaha excitačních a nižší inhibičních synapsí, menší stabilita vnitřní prostředí, manifestace získaných a zděděných onemocnění CNS.
- Symptomatické křeče
- Febrilní křeče
- Křeče při epileptickém záchvatu (neprovokované křeče).
3. Uveďte min. 5 příčin symptomatických křečí u dětí:
- Např. febrilní křeče, infekce CNS, úrazy hlavy, vrozené strukturální anomálie a malformace, metabolické poruchy a poruchy vnitřní prostředí, intoxikace, cévní mozkové příhody
- Student zná základní diagnostické postupy k průkazu příčiny symptomatických křečí
- Glykemie, ionty, ABR, biochemie (ionty, renální testy, jaterní testy), screening metabolických onemocnění, toxikologické vyš…, zobrazovací metody.
4. Diagnostikujte febrilní křeče, rozlište jednoduché a komplikované febrilní křeče
Student umí vysvětlit:
- Rozdíly mezi nekomplikovanými a komplikovanými febrilními křečemi (věk, klinický obraz)
- Diagnostický postup a prognózu (vzhledem k možnosti symptomatických křečí např. neuroinfekce)
- První pomoc a léčbu febrilních křečí.
5. Definuj epilepsii a vysvětli základní patofyziologii vzniku epileptického záchvatu a jeho typy:
- Opakované neprovokované záchvaty
- Nerovnováha mezi excitační a inhibiční aktivitou neuronálních okruhů
- Fokální vs. generalizované
- Symptomatická epilepsie vs. idiopatická epilepsie
- (pozn. neplést se symptomatickými křečemi, symptomatické epilepsie - chronické onemocnění vyvolané trvalým epileptogenním ložiskem - např. vrozená malformace mozku, trvalé poškození po hypoxickém inzultu, nádor CNS)
- Záchvaty s poruchou vědomí a bez poruchy vědomí, nezjištěné
- Základní typy (klonické, tonické, myoklonus, epileptický spasmus, absence, senzitivní, senzorické, vegetativní).
6. Uveď základní charakteristiky epilepsií dětského věku a popiš některý epileptický syndrom dětského věku (alespoň jeden).
- 1) Typický věk, 2) typ záchvatu, 3) EEG, 4) neurologický nález + výsledky pomocných vyšetření (MR):
- Dětské absence - 4–10 let, náhlý výpadek vědomí na 5–20 s, dítě se zarazí, nepřítomný pohled, bez pádu, po záchvatu ihned pokračuje v činnosti, často mnoho záchvatů denně, generalizované komplexy hrot-vlna, symetrické, možná provokace hyperventilací, neurologický nález + MR CNS v normě
- Benigní epilepsie s centrotemporálními hroty (Rolandická epilepsie) - typ školní věk (3-13 let), fokální senzomotorické záchvaty obličeje (záškuby koutku, tváře, jazyka), porucha řeči (anarthrie), hypersalivace, často v noci nebo po probuzení, vědomí většinou zachováno, někdy sekundární generalizace, EEG - centrotemporální hroty, horší spánek, dorbá prognóza
- Juvenilní myoklonická epilepsie - adolescence - 12 - 18 let, myoklonické záškuby horních končetin, nejčastěji ráno po probuzení pády předmětů z ruky, časté i generalizované tonicko-klonické záchvaty, provokace: spánková deprivace, alkohol, blikající světla, EEG - generalizované hroty před vlnou, neuorlogie+ MR CNS v normě
7. Definuj status epilepticus, vysvětli jeho rizika a iniciální terapii v časovém kontextu:
Student vysvětlí:
- Význam 2 časových os (5 a 30 minut)
- Základní první pomoc při záchvatu, postup po odeznění záchvatu (ABCD přístup).
- Antikonvulzivní léky první linie (benzodiazepiny) vč. cest aplikace a podané dávky (na kg hmotnosti + max. absolutní dávku) 1. linie: diazepam (rektálně/i.v.), midazolam (bukálně/nasálně/i.v.),
- Student si je vědom existence antikonvuzivních léků druhé a třetí linie. Je si vědom rizika komplikací při podání těchto léku (hypoventilace). 2. linie: např. fenytoin, levetiracetam, valproát (dle stavu a věku), 3. linie: anestetika – ARO, anestatika, intubace
8. Odeberte cílenou anamnézu napomáhající dif. dg. procesu:
- Výskyt prodromů, aury, věk, vývoj, RA, přidružené příznaky
9. Proveďte fyzikální vyšetření vč. orientačního neurologické vyšetření:
- Stav vědomí GCS, meningeální jevy, fokální neurologické deficity, smyslové poruchy
10. Indikujte akutní laboratorní a zobrazovací vyšetření a vysvětlete jejich přínos:
- Krev (glukóza, ionty, KO, CRP), ABR
- Zobrazovací metody (CT/MRI),
- EEG
11. Vysvětlete rodičům dítěte s epilepsií zásady:
- Režimových opatření u dětí s epilepsií (spánkový režim, zákaz alkoholu, omamných látek, prevence úrazu při jízdě na kole a pohybových aktivitách, prevence tonutí (vč. koupele ve vaně).
- Klinickou manifestaci a průběh záchvatu (typ křečí, symetrie, asymetrie, délka trvání), zásady domácí první pomoci, kdy volat ZZS, a co je důležité sdělit lékaři.
12. Diskutujte diferenciální diagnostiku křečových záchvatů u dětí:
- ALTE, BRUE, afektivní záchvaty, dětská masturbace, tiková porucha, anxiosní stavy s hyperventilací a tetanií, kardiální synkopa, vasovagální synkopa….
13. Vysvětlete specifika křečí u dětí v novorozeneckém věku
- Převaha symptomatických křečí, nutnost laboratorních vyšetření a zobrazení CNS
- Časná genetická příčina
- Nezvyklá klinická manifestace (motorické automatismy – orofaciální, plavání, boxování, šlapání…), apnoe, tonusové změny, vegetativní projevy (tachy, bradykardie, změny prokrvení…).
- Akutní antikonvulzivní lék první volby fenobarbital.
- Nutnost překladu do specializovaného centra
Klement Petr, Tuková Jana
