Dědičné a získané koagulopatie u dětí (pediatrie)

Tabulka: Nejčastější vrozené poruchy srážení krve, všechny jsou potenciálně život ohrožující

Koagulopatie,porucha srážení krve	Typ poruchy	Postižená část hemostázy	Prevalence / četnost	Poznámka
Von Willebrandova choroba (VWD)	Kvantitativní nebo kvalitativní deficit VWF a F. VIII	Primární hemostáza + koagulace (FVIII)	Nejčastější → až 1 % populace (klinicky významná ~1/1000)
Hemofilie A	Deficit FVIII	Koagulační kaskáda (intrinsic)	1 : 5 000 mužů	Druhá nejčastější
Hemofilie B	Deficit FIX	Koagulační kaskáda (intrinsic)	1 : 30 000 mužů
Deficit FVII	Deficit FVII	Extrinsic pathway	Nejčastější z „vzácných faktorových deficitů“	Krvácení variabilní
Deficity ostatních koagulačních faktorů (FII, FV, FX, FXI, FXII, fibrinogen)	Různé faktor deficity	Intrinsic / common / fibrinogen	Velmi vzácné	FXII deficit nekrvácí

Tabulka: Nejčastější získané koagulopatie všechny jsou potenciálně život ohrožující

Skupina / příčina	Mechanismus	Typický laboratorní nález	Poznámka
Nedostatek vitaminu K	↓ syntézy faktorů II, VII, IX, X + protein C/S	↑ PT/INR, později ↑ aPTT	Nejčastější; u novorozenců, při cholestáze
Jaterní onemocnění	↓ syntézy většiny faktorů (kromě FVIII)	↑ PT i aPTT, ↓ fibrinogen, trombocytopenie	Chronická cirhóza i akutní selhání
DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace)	Aktivace koagulace → spotřeba faktorů a destiček	↑ PT/aPTT, ↓ fibrinogen, ↑ D-dimery, ↓ PLT	Krvácení + mikrotrombózy, sepse, trauma
Antikoagulační léčba – warfarin	Inhibice vitaminu K	↑ PT/INR	Častá příčina krvácení
Antikoagulace – heparin/LMWH	Aktivace antitrombinu	↑ aPTT (u UFH), anti-Xa u LMWH	Předávkování → krvácení
DOACs (apixaban, rivaroxaban, dabigatran)	Blok FXa nebo trombinu	Různé – někdy ↑ PT/aPTT, ↑ anti-Xa	Moderní antikoagulancia, častá příčina krvácení