Cyanóza (pediatrie, learning outcomes)

Z Profiles

Ssps.png 140

Cyanóza (příčiny)

Cyanóza u dětí (learning outcomes)

Student umí definovat a klasifikovat cyanózu.

  • modravé zbarvení kůže a sliznic, které vzniká při zvýšení koncentrace redukovaného hemoglobinu nad 50 g/l krve.
  • odlišení centrální cyanózy, která zahrnuje sliznice (jazyk, rty) a vždy signalizuje hypoxémii, a periferní cyanózy, která postihuje akra a může být fyziologická (např. chlad, zvýšený tonus, šok).
  • Rozumí tomu, že výskyt cyanózy závisí na absolutním množství hemoglobinu – cyanóza je méně pravděpodobná u anémie, ale naopak častá u polyglobulie, i při relativně vyšší saturaci.
  • Student umí vysvětlit mechanismus vzniku cyanózy při hypoxémii a poruše perfuze

Umí systematicky rozdělit příčiny cyanózy podle patofyziologie a orgánového systému:

  • Kardiální příčiny: student uvede:
    • min. 3 vrozené srdeční vady s pravo-levým zkratem (Fallotova tetralogie, transpozice velkých tepen, truncus arteriosus, anomální návrat plicních žil, kritická plicní stenóza)
    • srdeční selhání.
  • Plicní příčiny: postižení na úrovni ventilace alveolu (astma, bronchiolitis, pneumonie), alveolokapilární membrány (ILD, plicní edém), kapilárního plicního řečiště (plicní hypertenze)
  • Hematologické/toxické příčiny: Methemoglobinémie (např. po expozici dusičnanům, při G6PD deficitu), sulhemoglobinémie.
  • Smíšené stavy: Plicní embolie, sepse, šok.

Student umí cíleně odebrat anamnézu u dítěte s cyanózou:

Student umí vysvětlit, proč jsou následující otázky přínosné v dif. diagnostice:

  • Nástup cyanózy (perinatálně, náhle, postupně)
  • Vztah k námaze, jídlu, poloze (zhoršení při zátěži, při jídle, reakce na kyslíkovou terapii, vliv změny polohy - např dřep)
  • Výskyt cyanózy či jiného kardiálního, plicního a hematologického onemocnění v rodině
  • Současné symptomy (dušnost, tachypnoe, kašel, synkopa, selhávání růstu)
  • Expozice toxinům, užívané léky, dieta, infekce

Student umí provést cílené klinické vyšetření dítěte s cyanózou:

  • Vyšetření barvy sliznic a aker, auskultace srdce a plic, saturace SpO₂, prokrvení (kapilární návrat, teplota končetin)
  • zhodnocení příznaků šoku, neprospívání, hepatomegalie, retence tekutin (otoky)
  • Identifikuje život ohrožující stavy, které vyžadují okamžitý zásah:
    • Ductus-dependentní srdeční vady (např. hypoplazie levého srdce, transpozice tepen), těžká respirační či kardiální insuficiencI

Student je schopen zahájit akutní terapii u dítěte s cyanózou:

  • Oxygenoterapie (pozor: při kardiálních příčinách nemusí být efektivní)
  • Zajištění dýchacích cest, ventilace dle potřeby
  • Infuze prostaglandinu E1 u podezření na ductus-dependentní VSV
  • Podání methylénové modři u methemoglobinémie
  • Zajištění transportu na specializované pracoviště

Student umí vysvětlit, co je akutní hypoxický záchvat u Fallotovy tetralogie (spelling/tet spell)

  • Ví, že se jedná o spazmus výtokového traktu pravé komory → zhorší se průtok krve do plic a zvýrazní pravo-levý zkrat defekt septa do aorty, náhlá hypoxie a těžká cyanóza.
  • vyžaduje rychlou intervenci k obnovení plicní perfúze a zabránění hypoxickému poškození - zklidnění dítěte, polohovat - klubíčko, 02, ev. betablokátory

Zná základní vyšetřovací algoritmus a přínos jednotlivých metod v diferenciální diagnostice cyanózy:

  • Pulzní oxymetrie, krevní plyny (vč. PaO₂, metHb), krevní obraz (polyglobulie, anémie), biochemie (NTproBNP, CK-MB
  • Echokardiografie (strukturální vady, zkrat), skiagram hrudníku (tvar a velikost srdce, plicní postižení), EKG
  • CT/MRI podle klinické situace
  • Test s 100% O₂ (diferenciace plicní vs. kardiální cyanózy)

Student chápe, že u dítěte s chronickou hypoxémií hrozí komplikace, umí vysvětlit možná rizika rodičům/dítěti:

  • Rozvoj sekundární polycytémie, růstové retardace, hypoxické poškození CNS

HodKr, TukováJ