Vrozené vývojové vady gastrointestinálního traktu (pediatrie, learning outcomes)

Z Profiles

Vrozené vývojové vady gastrointestinálního traktu (příčiny)

VVV GIT u dětí

1. Rozpoznej urgentní příznaky vrozených obstrukcí GIT (red flags)

  • Student umí vysvětlit, že biliózní zvracení u novorozence/kojence jake vždy urgentní stav do vyloučení obstrukce distálně od Vaterské papily (např. duodenální obstrukce, malrotace/volvulus)
  • Student umí rozpoznat známky dehydratace, šoku, sepse, peritonitidy a indikovat okamžité zajištění (vysazení perorální příjmu, i.v. přístup, volumoterapie, korekce vnitřního prostředí, žaludeční dekomprese).
  • Student umí indikovat neodkladnou konzultaci dětského chirurga u podezření na obstrukci, perforaci, volvulus, těžké krvácení nebo enterokolitidu u Hirschsprunga.

2. Odeber cílenou anamnézu a proveď fyzikální vyšetření u novorozence s podezřením na VVV GIT

  • Prenatální údaje (polyhydramnion u obstrukcí horního GIT, nálezy z UZ), věk dítěte při nástupu zvracení, přítomnost žluči ve zvratcích a odchod smolky do 24–48 h.
  • Student je schopen vyšetřit břicho (distenze, loďkovité bříško u vysoké obstrukce, viditelná peristaltika), posoudí hydrataci a perfúzi, a provede vyšetření perinea/anální oblasti (anální atrézie, píštěle).
  • Znalost klinických projevů aspirace u atrézie jícnu (slinění, kašel, cyanóza při krmení) a zhodnotit riziko aspirace (aspirace stravy vs. žaludečního obsahu dle typu ev. přítomné píštěle.

3. Indikuj diagnostické metody a interpretuj typické nálezy

  • Popiš diagnostický význam nemožnosti zavedení žaludeční sondy u atrézie jícnu a typický RTG nález (stočená sonda; plyn v GIT při distální TE píštěli).
  • Interpretuj skiagram břicha ve visu: obraz ‚double bubble sign‘ u duodenální atrézie/stenózy a absenci plynu distálně u úplné obstrukce.
  • Zdůvodni roli UZ (např. pylorostenóza – měření pylorického kanálu; zhodnocení dilatovaných kliček), polykací akt a pasáž GIT s kontrastní látkou (anatomie/stenózy), irigografie, anorektální manometrie a rektální biopsie u Hirschsprungovy choroby.
  • Vysvětli princip scanu (99mTc-pertechnetát) u krvácení z GIT z heterotopické žaludeční sliznice (Meckelův divertikl).

4. Popiš typické klinické jednotky, akutní management a uveď jeden reprezentativní příklad z každého orgánového okruhu

  • Jícen: atrézie jícnu (± TE píštěl) – aspirace při krmení, slinění; léčba chirurgická.
  • Žaludek: hypertrofická stenóza pyloru – projektilové zvracení bez žluči, hypochloremická alkalóza; léčba pylorotomie po stabilizaci -  byť se nejedná o VVV.
  • Střevo: duodenální atrézie – biliózní zvracení + double bubble; Hirschsprung – opožděný odchod smolky, distenze; Meckelův divertikl – nebolestivé krvácení/NPB.
  • Pankreas: pancreas anulare – obstrukce duodena; pancreas divisum – predispozice k pankreatitidě; ektopický pankreas – krvácení/obstrukce.
  • Játra/žlučové cesty: biliární atrézie – konjugovaná hyperbilirubinémie, acholická stolice; Kasaiho operace do ~6. týdne.
  •  Břišní stěna: omfalokéla vs gastroschíza – rozdíl krytí amniem a asociace s dalšími VVV; základ managementu po porodu.

5. Zahaj akutní management a vysvětli principy léčby

  • Obecný postup u obstrukcí: vysazení stravy per os, žaludeční sonda k dekompresi, i.v. rehydratace, korekce acidobazické rovnováhy a elektrolytů, antibiotika dle kliniky, časná chirurgická konzultace.
  •  Definitivní léčba většiny VVV GIT je chirurgická (anastomózy, resekce, plastiky; u Hirschsprunga resekace agangloiové části a napojení zdravé části na rektum ‚pull-through‘; u gastroschízy/omfalokély repozice a uzávěr stěny).

6. Vysvětli rodiči

  • Urgentnost biliózního zvracení, plán diagnostiky a potřebu chirurgické léčby u vybraných VVV GIT vad.

VyhR