Splenomegalie (pediatrie, learning outcomes)
1. Definuj splenomegalii a vysvětli její klinický význam:
- patologické zvětšení sleziny nad normy příslušné věku a UZ normogramů, u dospělých orientačně > 13 cm délka / > 8 cm šířka
Student umí popsat funkce sleziny:
- Filtrace krve a odstraňování poškozených erytrocytů a trombocytů
- Imunitní funkce – tvorba protilátek, fagocytóza
- Krvetvorná funkce (v prenatálním období, event. při patologických stavech – extramedulární hematopoéza)
Student rozumí, že k jejímu zvětšení dochází v důsledku zvýšené funkce, infiltrace, městnání nebo akumulace patologických látek.
Student umí odlišit splenomegalii od hypersplenismu: splenomegalie + cytopenie (trombocytopenie, anémie, leukopenie) při zvýšené destrukci krevních buněk ve slezině.
Student umí systémově rozdělit příčiny:
- Infekční příčiny: zejména virové (EBV, CMV), dále parazitární (malárie, leishmanióza), systémové bakteriální infekce - absces, septické meboly při endokarditidě
- Hematologické příčiny: hemolytické anémie
- Městnavá splenomegalie: portální hypertenze, tromboza v. portae
- Infiltrační a metabolické poruchy: Gaucherova choroba, Niemann-Pickova choroba, mukopolysacharidózy, amyloidóza (velmi vzácné)
- Autoimunitní onemocnění: SLE, Stillova choroba
- Nádorové příčiny: leukémie, lymfomy, myeloproliferativní onemocnění, metastázy.
Student ví, že masivní splenomegalie → nejčastěji hematologické malignity, hemoglobinopatie, paraziti, metabolické choroby.
3. Odeber cílenou anamnézu:
Student se v rámci osobní a rodinné anamnézy cíleně ptá na:
- Horečku, hubnutí, noční pocení (B‑symptomy)
- Krvácivé projevy, anémii, únavu, bledost, tachykardii a dušnost
- Cestovatelská anamnéza (malárie!)
- Onemocnění jater, hepatitidy, léky, krvácení do GIT
- Rodinný výskyt hemoglobinopatií či autoimunitních onemocnění
4. Proveď fyzikální vyšetření a interpretuj nález:
Student umí popsat:
- Palpaci sleziny: „kolik cm pod levým žeberním obloukem“, konzistence, citlivost
- Hepatomegalii → portální hypertenze / systémové onemocnění
- Vyšetření lymfatických uzlin → hematoonkologické choroby, infekce
- Petechie / hematomy → trombocytopenie
- Ikterus → hemolýza či jaterní postižení
- Rozšířené žilní pleteně na břiše → portální hypertenze
5. Indikuj laboratorní a zobrazovací vyšetření a zdůvodni jejich přínos:
Student dokáže volit vyšetření podle nejpravděpodobnější příčiny:
| Vyšetření | Klinický přínos |
|---|---|
| KO + diff, retikulocyty | Hemolýza, leukémie, známky hypersplenismu |
| CRP, FW | Infekce |
| Jaterní testy, koagulace | Portální hypertenze, jaterní selhání |
| Sérologie EBV, CMV, toxoplazmóza | Infekční příčiny |
| UZ břicha | Velikost, struktura, portální řečiště |
| Punkce kostní dřeně, flow cytometrie | Hematoonkologie |
| Metabolické testy | Podezření na vrozené poruchy metabolismu |
6. Odliš v rámci diferenciální diagnostiky:
Student umí odlišit dle klinického obrazu a výsledku vyšetřovacích metod:
- Infekční mononukleózu vs. leukémii
- Kongestivní vs. infiltrační splenomegalii
- Hypersplenismus vs. centrální poruchu krvetvorby
- Pseudosplenomegalii (ptóza levého laloku jater, nádor sleziny)
Student umí zdůvodnit, že:
- Léčba směřuje k základní příčině, izolovaná splenektomie problém neřeší.
- Omezení sportů s rizikem nárazu (vysoké riziko ruptury sleziny)
- U hypersplenismu → řešení příčiny, někdy transfúze, imunomodulace
8. Popiš indikace splenektomie a rizika s tím spojená, prevence komplikací
Student umí zdůvodnit indikace:
- Traumatická ruptura
- Těžká hemolytická anémie (např. HS) nereagující na konzervativní léčbu u dítěte po 6 roce věku
- Absces, torze, velké cysty
- Jako součást onkochirurgického řešení
Kontraindikace: věk < 2 roky (vyšší riziko overwhelming post‑splenectomy infection = OPSI!)
Student ví, co je OPSI a ví, jak tomu předcházet:
- život ohrožující bakteriální sepse způsobené bakteriemi s mukopolysach. pouzdrem – pneumokok, meningokok, hemofilus – neschopnost makrofágů je fagocytovat - očkování! pneumokok, meningokok, hemofilus - optimálně před výkonem
9. Komunikuj s rodiči
Student umí rodiči vysvětlit:
- význam nálezu splenomegalie a další diagnostický plán
- co je OPSI a jakým způsobem stavu zabránit
- příznaky urgentního stavu (náhlá bolest v levém podžebří = podezření na rupturu!)
HodKr, TukJ
