Primární systémové vaskulitidy (pediatrie, learning outcomes)

Chyba: není vyplněn povinný parametr 2 (číslo).

1. Definuj, co jsou primární systémové vaskulitidy, a popiš jejich základní rozdělení

Skupina imunitně podmíněných zánětlivých onemocnění krevních cév, která vedou k jejich poškození, ischemii a k orgánovým dysfunkcím. Jsou primární tehdy, jestliže nemají zjistitelnou sekundární příčinu (infekční, lékovou, maligní, autoimunitní).
- Léky indukovaná vaskulitida - některá antibiotika, thyreostatika či hydralazin
Rozdělení podle velikosti postižených cév:
- Velké cévy: obrovskobuněčná arteriitida (GCA), Takayasuova arteriitida - v dětství extrémně vzácné
- Střední cévy: polyarteritis nodosa (PAN), Kawasakiho nemoc
- Malé cévy:
  - ANCA-asociované vaskulitidy (AAV): granulomatóza s polyangiitidou (GPA, dnes se již neužívá dřívější termín Wegenerova), mikroskopická polyangiitida (MPA), eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, dnes již neužívaný termín Churg-Straussův sy)
  - Imunitně komplexové vaskulitidy: IgA vaskulitida (dř. Henoch–Schönlein), kryoglobulinová vaskulitida

Obecné příznaky:
- Febrilie, noční pocení, úbytek na váze, únava, myalgie
- Zvýšené zánětlivé parametry (CRP, FW)
Cévní a orgánové projevy podle typu vaskulitidy:
- Velké cévy: klaudikace, oslabené pulzy, šelesty nad tepnami, poruchy zraku (GCA)
- Střední cévy: noduly, ischemické bolesti, neuropatie, hypertenze, postižení koronárních tepen (Kawasaki)
- Malé cévy: purpura, glomerulonefritida (proteinurie, hematurie), alveolární krvácení, neuropatie, sinusitida, kožní ulcerace
Příznaky emergentních stavů:
- Akutní zraková porucha (GCA – hrozící slepota)
- Plicní krvácení (AAV)
- Rychle progredující glomerulonefritida
- Ischemie končetiny či orgánu, aneurysma/ruptura (PAN, Kawasaki)

Student se dokáže zaměřit na:

Rodinná anamnéza: autoimunitní onemocnění, vaskulitidy (Behçet, IgA)
Osobní anamnéza: infekce (hepatitidy), astma (EGPA), alergie
Farmakologická anamnéza: léky, které mohou imitovat nebo spustit sekundární vaskulitidu.
Epidemiologická anamnéza: cestování, infekce, expozice toxinům.
Nástup obtíží: pozvolný rozvoj febrilií, únavnost, lokalizované symptomy dle postiženého orgánu.
Doprovodné příznaky: kožní projevy (petechie, purpura, ekchymózy, nekrózy), respirační symptomy, neurologické příznaky, renální symptomy.
Varovné příznaky („red flags“):
- Náhle vzniklé poruchy zraku (GCA)
- Hemoptýza, dušnost, anémie – podezření na alveolární krvácení
- Oligurie/anurie – RPGN
- Silné bolesti končetin či břicha – ischemie

Student umí:

Posoudit celkový stav, včetně možných známek septického či šokového stavu.
Vyšetřit cévní systém:
- symetrie pulzů, šelesty nad tepnami, TK na obou HK
- známky ischemie (bledost, klaudikace)
Vyšetřit kůži: purpura, ulcerace, livedo, noduly, nekrózy
Respirační a kardiální vyšetření: chrůpky, známky plicního krvácení, šelesty
Neurologické vyšetření: mononeuritis multiplex (ložiskové asymetrické neurologické výpadky), senzitivní poruchy
Renální vyšetření: otoky, TK, laboratorní nálezy

Student vyjmenuje laboratorní a komplementární vyšetření a provede jejich základní interpretaci:

Laboratorní vyšetření:
- KO (anémie, trombocytóza, eozinofilie – EGPA)
- CRP, FW (zvýšené)
- Kreatinin, močový sediment (hematurie, proteinurie)
- Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky - ANCA (PR3, MPO) – u AAV
- Komplement (nízký u vaskulitid s imunokomplexy)
- Sérologie hepatitid (PAN, kryoglobulinová vaskulitida)
- IgA – IgA vaskulitida
- Kryoglobuliny
- CAVE: rychlá renální deteriorace, pokles Hb u plicního krvácení, vysoké CRP/FW v kontextu GCA.
Zobrazovací metody:
- Ultrazvuk cév, UZ břicha
- RTG/HRCT plic – infiltráty, krvácení, noduly (GPA)
- CT angiografie / MR angiografie – stenózy, aneurysmata (Takayasu, PAN)
- PET/CT – zvýšená akumulace v aktivním zánětu stěny velkých tepen
Student dokáže popsat limity jednotlivých vyšetření (např. UZ závislý na operátorovi, CT radiační zátěž, pozitivita ANCA není diagnostická sama o sobě).

Pro každou jednotku student umí:

Kategorie: velké cévy
Klinický obraz: bolest hlavy, citlivost skalpu, klaudikace žvýkacích svalů, poruchy zraku, polymyalgia rheumatica
Vyšetření: vysoké CRP/FW, UZ halo sign, biopsie temporální tepny
Léčba: glukokortikoidy ev v pulzech, biologická terapie
Komplikace: slepota, mozková ischemie
Diferenciální dg.: infekční arteritidy, ischemie n. opticus, migréna

Kategorie: ANCA vaskulitida malých cév
Klinický obraz: chronická sinusitida, epistaxe, plicní noduly, hemoptýza, glomerulonefritida
Vyšetření: PR3-ANCA, CT plic, biopsie (nekrotizující granulomatózní zánět)
Léčba: glukokortikoidy + imunosupresiva, biologika
Komplikace: rychle progredující GN, plicní krvácení
Dg. dif.: infekce, malignity, sarkoidóza

Kategorie: imunokomplexy
Klinický obraz: purpura DK, artralgie, kolikovité bolesti břicha, hematurie, enteroragie
Diagnostika: IgA elevace, kožní biopsie – IgA depozita
Léčba: symptomatická, při renálním postižení imunosuprese
Komplikace: chronická glomerulonefritida
Dg. dif.: trombocytopenické purpury, sepse

Kategorie: vaskulitida středních cév, zejména koronární arterie
Věk: < 5 let (cca 80–90 % případů), vrchol incidence kolem 1–2 let, kojenci a děti nad 5 et spíše atypický průběh
Klinický syndrom: horečka 5 a více dní, bilat. nehnisavá konjunktivitida, změny v oblasti dutiny ústní (malinový jazyk, popraskané rty, erytém dásní), krční lymfadenopatie (často jednostranná), erytém dlaní a plosek - později olupování kůže (otok podkoží končetin), polymorfní exantém, vzácněji GIT obtíže, sterilní pyurie
Kardiologické postižení: často až v subakutní fázi - aneuryzma kor. tepen, myokarditida, perikarditida, arytmie
Léčba: IVIG + ASA
Komplikace: Nejčastější příčina získaného srdečního onemocnění u dětí ve vyspělých zemích
Dif dg. MIS-C, spála

Student umí:

Vysvětlit, že PSV jsou urgentní stavy, pokud je přítomen:
- plicní krvácení, rychle progredující renální selhání, zraková porucha, ischemie končetiny či orgánu
Popsat příznaky rozvoje šoku u vaskulitid (např. při ruptuře aneurysmatu nebo těžkém orgánovém selhání)
Navrhnout první kroky stabilizace pacienta:
- zajištění vitálních funkcí, oxygenoterapie
- monitorace TK, diurézy
- zahájení glukokortikoidní terapie u suspektní GCA nebo AAV (pokud nejsou kontraindikace)
- rychlé zapojení specializovaného týmu (revmatolog, nefrolog, pneumolog).

JVoč