Primární systémové vaskulitidy (pediatrie, learning outcomes)

Definujte, co jsou primární systémové vaskulitidy, a popište jejich základní rozdělení

Student umí:

Definovat primární systémové vaskulitidy. (Primární systémové vaskulitidy (PSV) jsou skupina imunitně podmíněných zánětlivých onemocnění krevních cév, která vedou k jejich poškození, ischemii a k orgánovým dysfunkcím. Jsou primární tehdy, jestliže nemají zjistitelnou sekundární příčinu(infekční, lékovou, maligní, autoimunitní).
Rozdělit je podle velikosti postižených cév (CHCC 2012):
- Velké cévy: obrovskobuněčná arteriitida (GCA), Takayasuova arteriitida
- Střední cévy: polyarteritis nodosa (PAN), Kawasakiho nemoc
- Malé cévy:
  - ANCA-asociované vaskulitidy (AAV): granulomatóza s polyangiitidou (GPA), mikroskopická polyangiitida (MPA), eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA)
  - Imunitně komplexové vaskulitidy: IgA vaskulitida (Henoch–Schönlein), kryoglobulinová vaskulitida

Student umí popsat:

Obecné příznaky:
- febrilie, noční pocení, úbytek na váze, únava, myalgie
- zvýšené zánětlivé parametry (CRP, FW)
Cévní a orgánové projevy podle typu vaskulitidy:
- Velké cévy: klaudikace, oslabené pulzy, šelesty nad tepnami, poruchy zraku (GCA)
- Střední cévy: noduly, ischemické bolesti, neuropatie, hypertenze, postižení koronárek (Kawasaki)
- Malé cévy: purpura, glomerulonefritida (proteinurie, hematurie), alveolární krvácení, neuropatie, sinusitida, kožní ulcerace
Příznaky emergentních stavů:
- akutní zraková porucha (GCA – hrozící slepota)
- plicní krvácení (AAV)
- rychle progredující glomerulonefritida
- ischemie končetiny či orgánu, aneurysma/ruptura (PAN, Kawasaki)

Student se dokáže zaměřit na:

Rodinná anamnéza: autoimunitní onemocnění, vaskulitidy (Behçet, IgA)
Osobní anamnéza: infekce (hepatitidy), astma (EGPA), alergie
Farmakologická anamnéza: léky, které mohou imitovat nebo spustit sekundární vaskulitidu.
Epidemiologická anamnéza: cestování, infekce, expozice toxinům.
Nástup obtíží: subakutní febrilie, únavnost, lokalizované symptomy dle postiženého orgánu.
Doprovodné příznaky: kožní projevy, respirační symptomy, neurologické příznaky, renální symptomy.
Varovné příznaky („red flags“):
- náhle vzniklé poruchy zraku (GCA)
- hemoptýza, dušnost – podezření na alveolární krvácení
- oligurie/anurie – RPGN
- silné bolesti končetin či břicha – ischemie

Student umí:

Posoudit celkový stav, včetně možných známek septického či šokového stavu.
Vyšetřit cévní systém:
- symetrie pulzů, šelesty nad tepnami, TK na obou HK
- známky ischemie (bledost, klaudikace)
Vyšetřit kůži: purpura, ulcerace, livedo, noduly, nekrózy
Respirační a kardiální vyšetření: chrůpky, známky plicního krvácení, šelesty
Neurologické vyšetření: mononeuritis multiplex, senzitivní poruchy
Renální vyšetření: otoky, TK, laboratorní nálezy

Student vyjmenuje laboratorní a komplementární vyšetření a jejich základní interpretaci:

Laboratorní vyšetření:
- KO (anémie, trombocytóza, eozinofilie – EGPA)
- CRP, FW (zvýšené)
- Kreatinin, močový sediment (hematurie, proteinurie)
- ANCA (PR3, MPO) – u AAV
- Komplement (nízký u imunitně komplexových vaskulitid)
- Sérologie hepatitid (PAN, kryoglobulinová vaskulitida)
- IgA – IgA vaskulitida
- Kryoglobuliny
- “Red flags”: rychlá renální deteriorace, pokles Hb u plicního krvácení, vysoké CRP/FW v kontextu GCA.
Zobrazovací metody:
- Ultrazvuk cév, UZ břicha
- RTG/HRCT plic – infiltráty, krvácení, noduly (GPA)
- CT angiografie / MR angiografie – stenózy, aneurysmata (Takayasu, PAN) PET/CT – zvýšená akumulace v aktivním zánětu stěny velkých tepen Student dokáže popsat limity jednotlivých vyšetření (např. UZ závislý na operátorovi, CT radiační zátěž, ANCA není diagnostická sama o sobě).

Pro každou jednotku student umí:

=== 1) Obrovskobuněčná arteritida (GCA) ===

Kategorie: velké cévy
Klinický obraz: bolest hlavy, citlivost skalpu, klaudikace žvýkacích svalů, poruchy zraku, polymyalgia rheumatica
Vyšetření: vysoké CRP/FW, UZ halo sign, biopsie temporální tepny
Léčba: vysokodávkované glukokortikoidy, u komplikací pulzní terapie, tocilizumab
Komplikace: slepota, mozková ischemie
Diferenciální dg.: infekční arteritidy, ischemie n. opticus, migréna

Kategorie: ANCA vaskulitida malých cév
Klinický obraz: chronická sinusitida, epistaxe, plicní noduly, hemoptýza, glomerulonefritida
Vyšetření: PR3-ANCA, CT plic, biopsie (nekrotizující granulomatózní zánět)
Léčba: glukokortikoidy + rituximab/cyklofosfamid; udržovací – AZA, MTX
Komplikace: RPGN, plicní krvácení
Dg. dif.: infekce, malignity, sarkoidóza

Student umí:

Vysvětlit, že PSV jsou urgentní stavy, pokud je přítomen:
- plicní krvácení
- rychle progredující renální selhání
- zraková porucha
- ischemie končetiny či orgánu
Popsat příznaky rozvoje sepse a šoku u vaskulitid (např. při ruptuře aneurysmatu nebo těžkém orgánovém selhání).
Navrhnout první kroky stabilizace pacienta:
- zajištění vitálních funkcí, oxygenoterapie
- monitorace TK, diurézy
- zahájení glukokortikoidní terapie u suspektní GCA nebo AAV (pokud nejsou kontraindikace)
- rychlé zapojení specializovaného týmu (revmatolog, nefrolog, pneumolog). ----