Poruchy fosfokalciového metabolismu (pediatrie, learning outcomes)

 156

Poruchy fosfokalciového metabolismu (příčiny)

Vysvětli princip regulace kalcémie:

Student umí

• popsat funkci parathormonu, vitaminu D a kalcitoninu a jejich vliv na cílové orgány (kost, střevo, ledviny)
• vyjmenovat zdroje vitaminu D (exogenní + endogenní) a jeho proměnu na biologicky aktivní kalcitriol
• popsat roli vápníku a fosforu v těle

HYPOKALCÉMIE:

Student umí

• vyjmenovat nejčastější příčiny hypokalcémie (deficit vitaminu D vč. malabsorbčních syndromu, onemocnění spojená se sníženou sekreci PTH, akutní hypomagnezémie, stavy spojené s hyperfosfatémii -  renální insuficience, …)
• popsat klinické projevy akutní i chronické hypokalcémie
• popsat základní principy léčby (akutně Calcium glukonicum i.v, dlouhodobě vitamin D + Calcium p.o.)

HYPERKALCÉMIE:

Student umí

• vyjmenovat nejčastější příčiny (hyperparatyreóza, intoxikace vitaminem D, nádory, granulomatózní onemocnění – sarkoidóza, tbc)
• popsat klinické projevy hyperkalcémie (slabost, polyurie, zácpa, poruchy vědomí, arytmie)
• popsat základní principy léčby (hydratace + diuretika, bisfosfonáty)

PORUCHY METABOLISMU FOSFORU:

Student

• chápe souvislost s metabolismem vápníku i z hlediska regulačních mechanismů
• umí vyjmenovat příčiny hyperfosfatémie – chronická renální insuficience, hypoparatyreóza…
• umí vyjmenovat příčiny hypofosfatémie a vysvětlit riziko hypofosfatémie v rámci refeeding syndromu

RACHITIDA:

Student umí:

• definovat rachitidu jako poruchu mineralizace kostí
• chápe rozdíl mezi rachitidou a osteoporózou (osteoporóza - dobře mineralizovaná kost, ale celkový úbytek kostní hmoty)
• popsat nutriční rachitidu z nedostatku vitaminu D a Ca jako celosvětově nejčastější formu rachitídy
• vyjmenovat rizikové faktory spojené se vznikem nutriční rachitidy
• dokáže popsat klinický obraz a objektivní nález u dítěte s rachitidou
• umí navrhnout biochemická vyšetření u dítěte s podezřením na rachitidu, umí indikovat RTG vyšetření a vysvětlit typické změny v RTG obraze
• dokáže zahájit léčbu rachitidy z nedostatku vitamínu D

OSTEOPORÓZA:

Student umí:

• definovat osteoporózu
• tuto jednotku rozdělit na primární a sekundární osteoporózu
• vyjmenovat minimálně 3 onemocnění spojená se zvýšeným rizikem vzniku sekundární osteoporózy
• indikovat vyšetření k posouzení osteoporózy – denzitometrie

Navrhni diagnostický postup při poruše fosfokalciového metabolismu

Student vyjmenuje základní parametry biochemického vyšetření a jejich interpretaci a komplementární zobrazovací vyšetření

1. Ca, Ca2+, P, ALP
2. PTH, 25-OH-vitamin D
3. pH (vliv na Ca2+), albumin (vliv na celkový Ca)
4. urea, kreatinin
5. Mg
6. Odpady v moči – Ca, P
7. TSH
8. RTG dlouhých kostí

Léčba poruch fosfokalciového metabolismu

• Stanovit akutní management:
  • první kroky u těžké hyperkalcemie (rehydratace, diuretika, bisfosfonáty, kalcitonin, řešení příčiny)
  • první kroky u těžké hypokalcémie (i.v. kalcium, monitorace, řešení vyvolávající příčiny)
• Navrhnout dlouhodobou léčbu vybraných stavů (rámcově):
  • substituce vitaminu D a kalcia u osteomalacie/osteoporózy

Hypokalcémie
Kategorie	Příčíny
Časté	Alkalóza (Ca2+)
	Renální insuficience
	Nedostatečný příjem vápniku a vitaminu D ve stravě
	Malabsorbční syndromy (celiakie, cystická fibróza)
	Hypoparatyreóza (vrozená, stp. operaci, autoimunitní destrukce...)
Vzácné	Pseudohypoparatyreóza (rezistence tkání na PTH)
	Hypomagnezémie
	Akutní pankreatitída
	Léky (bisfosfonáty, fenytoin,...)
Život ohrožující !!!	Kriticky nemocní pacienti (sepse, multiorgánové selhání)
	Masivní transfúze citrátové krve (chelátování Ca)
	Akutní těžká hypoparatyreóza
	Syndrom hladových kostí po léčbě hyperparatyreózy

Hyperkalcémie
Kategorie	Příčiny
Časté	Primární hyperparatyreóza (adenom příštítných tělísek)
	Malignity, kostní metastázy
	Nadměrný příjem vitaminu D
	Prolongovaná imobilizace
Vzácné	Granulomatózní onemocnění - sarkoidóza, tbc
	Thyreotoxikóza
	Familiární hypokalciurická hyperkalcémie
Život ohrožující !!!	Intoxikace vitaminem D
	Malignity