Onemocnění adenohypofýzy (pediatrie, learning outcomes)

Z Profiles


Onemocnění adenohypofýzy (příčiny)

Onemocnění adenohypofýzy

1. Popiš, co je adenohypofýza a jaká je její funkce

  • Přední lalok hypofýzy - produkuje hormony regulující činnost periferních endokrinních žláz a růst organismu.
  • Hormony adenohypofýzy: STH (GH), ACTH, TSH, LH, FSH, prolaktin
  • Dva typy manifestace onemocnění adenohypofýzy:
  1. endokrinologické příznaky – hyperfunkce × hypofunkce
  2. příznaky z lokální expanze

2. Popiš klinickou manifestaci onemocnění adenohypofýzy

Endokrinologické projevy
  • deficit nebo nadbytek jednotlivých hormonů
  • sekundární poruchy periferních žláz
Projevy lokální expanze
  • útlak zdravé tkáně adenohypofýzy → hypopituitarismus
  • optické chiazma → bitemporální hemianopsie, skotomy, slepota
  • hypotalamus → poruchy příjmu potravy a pocitu žízně, poruchy chování, spánku, termoregulace, autonomního nervového systému, diabetes insipidus
  • syndrom nitrolební hypertenze → bolesti hlavy, ranní zvracení bez nevolnosti, edém papily
  • sinus cavernosus → diplopie, ptóza, poruchy citlivosti obličeje
  • hydrocefalus

3. Rozděl onemocnění adenohypofýzy a vysvětlete význam rozdělení

Student rozlišuje:

1) Podle funkce:
  • hypofunkce (hypopituitarismus)
  • hyperfunkce (hormonálně aktivní adenomy)
  • afunkční expanze
2) Podle etiologie:
  • vrozené – VVV hypofýzy, genetické defekty
  • získané – nádory, trauma, infekce, ischemie, iatrogenní postižení

4. Vysvětli význam termínu hypofyzární hypopituitarismus a vyjmenuj možné příčiny

  • Snížení nebo ztráta sekrece jednoho, několika nebo všech hormonů adenohypofýzy
  • Postižení všech hormonů = panhypopituitarismus.
  • Příčina :
  • Vrozená – VVV hypofýzy, genetické defekty receptorů pro hypotalamické hormony
  • Získaná:
    • expanzivní procesy v sella turcica (adenomy, kraniofaryngeomy, Rathkeho cysty, meningeomy, gliom optiku, germinom)
    • trauma a krvácení (klešťový porod, porod koncem pánevním)
    • neuroinfekce - meningitida, encefalitida, bazilární meningitida TB
    • ischemie (hypoxie peripartálně,
    • iatrogenní postižení (operace, radioterapie)

5. Popiš klinický obraz hypopituitarismu

  • Závisí na rozsahu postižení a typu chybějícího hormonu.
  • Deficit růstového hormonu (STH) v dětství – nanismus
    • progresivní růstová retardace, opožděná dentice a puberta
    • proporčně malý vzrůst, zvýšené množství tuku
    • hypoglykémie (zejména ráno, při nemoci)
  • Deficit STH v dospělosti - únava, snížená výkonnost, zvýšení tukové hmoty, metabolické změny
  • Deficit LH a FSH - hypogonadotropní hypogonadismus – opožděná puberta, infertilita, atrofie gonád
  • Deficit TSH - centrální hypotyreóza
  • Deficit ACTH - centrální hypokortikalismus
  • Deficit prolaktinu - většinou klinicky nevýznamný

6. Odeber cílenou anamnézu

Student se zaměřuje na:

  • podrobná monitorace růstu, pubertální vývoj - nástup, průběh
  • bolesti hlavy a poruchy zraku
  • anamnézu úrazu, operace či ozáření CNS
  • hypoglykemické epizody, únavu
  • rodinný výskyt endokrinopatií

7. Proveď cílené fyzikální vyšetření

Student hodnotí:

  • tělesný růst a proporce
  • pubertální vývoj (Tanner)
  • známky hypotyreózy nebo kortikální insuficience
  • orientační neurologické vyšetření
  • screeningové vyšetření zorného pole

8. Indikuj laboratorní a zobrazovací vyšetření

Laboratorní vyšetření
  • hormony adenohypofýzy a periferních endokrinních žláz
  • IGF-1 jako marker sekrece růstového hormonu
  • stimulační testy (inzulinový, glukagonový, synacthenový)
Zobrazovací metody
  • MRI sella turcica – metoda volby
  • oftalmologické vyšetření – perimetr

9. Popiš rozdělené adenomů hypofýzy a některé typy

  • Adenomy jsou nejčastější benigní expanze v oblasti sella turcica, ale u dětí vzácné
  • Rozlišujeme: mikroadenomy × makroadenomy, hyperfunkční × afunkční
  • Klinický obraz - dle kombinace endokrinologických příznaků a příznaků z lokální expanze
  • Typy:
    • Prolaktinom - nejčastější adenom hypofýzy, poruchy cyklu, infertilita, galaktorea, gynekomastie
    • Akromegalie a gigantismus - dlouhodobá expozice zvýšenému STH, IGF-1 zvýšené, chybí suprese STH v oGTT, léčba primárně chirurgická, doplněná farmakoterapií
    • Centrální Cushingův syndrom - ACTH produkující adenom
    • Tyreotropinom - hypertyreóza s neadekvátně normálním nebo zvýšeným TSH
    • Gonadotropinom - často klinicky afunkční, projevy z expanze nebo hypopituitarismu

11. Diferenciální diagnostika expanzí v oblasti sella turcica

Student odliší:

  • kraniofaryngeom
  • Rathkeho cystu
  • meningeom
  • gliom
  • metastázy
  • granulomatózy, TBC, abscesy, aneurysmata

12. Terapie onemocnění adenohypofýzy

Student zná principy:

  • substituční terapie chybějících hormonů (vždy nejprve kortikoidy, poté hormony štítné žlázy)
  • farmakologická léčba (prolaktinom)
  • neurochirurgická léčba – transsfenoidální přístup
  • radioterapie jako doplněk chirurgické léčby

13. Komunikace s pacientem a rodinou

Student:

  • srozumitelně vysvětlí povahu onemocnění,
  • zdůrazní dlouhodobý charakter léčby a sledování,
  • vysvětlí dopad na růst, pubertu a fertilitu,
  • podporuje adherenci k terapii.
Citováno z „https://www.profilesmed.cz/index.php?title=Onemocnění_adenohypofýzy_(pediatrie,_learning_outcomes)&oldid=5167“