Onemocnění žlučníku, žlučových cest a slinivky břišní (pediatrie, learning outcomes)

 S3.1  S7.8

Onemocnění žlučníku, žlučových cest a slinivky břišní (příčiny)

1. Definujte základní jednotky a vysvětlete, proč jsou v pediatrii specifické

• Student definuje a uvede příklady onemocnění žlučníku (anomálie, hydrops, cholelitiáza, cholecystitida), onemocnění žlučových cest (biliární atrézie, primární sklerozující cholangoitida PSC, Caroliho choroba) a onemocnění pankreatu (vrozené anomálie, akutní a chronická pankreatitida, exokrinní insuficience).
• Student vysvětlí, proč se etiologie a epidemiologie liší od dospělých (např. trauma u AP, biliární atrézie jako klíčová příčina cholestázy novorozence, cholelitiáza méně typická – ale roste s obezitou).

2. Rozpoznejte neonatální cholestázu a stanovte urgentní postup u podezření na biliární atrézii

• Student definuje neonatální cholestázu jako konjugovanou hyperbilirubinémii a vysvětlí rozdíl oproti fyziologické novorozenecké žloutence (nekonjugované).
• Student umí identifikovat varovné příznaky biliární atrézie: přetrvávající/rostoucí ikterus, tmavá moč, světlá/acholická stolice, hepatomegalie, pruritus.
• Student umí zdůvodnit, proč je nutná časná diagnostika a odeslání (terapeutické okno pro Kasai portoenteroanastomózu ideálně do ~8. týdne života).

3. Odeberte cílenou anamnézu u dítěte s ikterem, bolestí břicha nebo podezřením na pankreatitidu

• Student umí cíleně pátrat po:
  • časové ose (novorozenec vs školák vs adolescent)
  • stolici/moči (acholie, tmavá moč)
  • dietních chybách a vazbě na jídlo (kolika)
  • úrazu břicha (řídítka kola = typické u dětí)
  • lécích (diuretika, imunosuprese, antiepileptika, ATB)
  • infekcích (např. příušnice apod.)
  • hemolýze/sferocytóze, CF, IBD, autoimunitě, vrozených anomáliích
  • rodinné zátěži (hereditární pankreatitida, CF)

4. Proveďte cílené fyzikální vyšetření a interpretujte nálezy

• Student zhodnotí celkový stav a známky závažnosti (hydratace, perfúze, vitální funkce, vědomí).
• Student vyšetří břicho se zaměřením na:
  • bolest v pravém podžebří, Murphyho příznak
  • defense a peritoneální dráždění
  • hepatosplenomegalii
  • známky cholestázy (ikterus, exkoriace při pruritu)
  • u pankreatitidy posoudí typickou bolest epigastria s iradiací do zad a orientačně zná význam Cullenova/Grey-Turnerova znamení (vzácné, ale závažné)

5. Indikujte a interpretujte laboratorní vyšetření u hepatobiliární a pankreatické patologie

• Student umí vybrat „jaterní/žlučový panel“: bilirubin (frakce!), ALT/AST, ALP, GGT, žlučové kyseliny dle kontextu
• Student umí vybrat zánětlivé parametry (CRP, KO) a zdůvodnit jejich význam u infekčních komplikací (cholecystitida/cholangitida, těžká AP)
• Student umí u pankreatitidy interpretovat:
  • Lipázu + amylázu (diagnosticky významná elevace typicky ≥3× norma),
  • Mineralogram (hypokalcémie jako nepříznivý znak)
  • Glukózu, TAG, renální funkce, ABR/laktát u těžkých stavů

6. Indikujte a vysvětlete přínos zobrazovacích metod

• Student vysvětlí, že základní metoda v pediatrii je USG břicha (žlučník, konkrementy, dilatace žlučových cest, pankreas – edém/pseudocysty).
• Student umí určit, kdy zvažovat MRCP (anomálie pankreatobiliárního stromu, vývody, neinvazivně) a kdy ERCP (hlavně terapeuticky, např. choledocholitiáza)
• Student umí zdůvodnit CT u pankreatitidy: ne rutinně hned, ale při diagnostických rozpacích / komplikacích a pro nekrózy typicky s odstupem (řádově dny)

7. Rozlišujte a prioritizujte hlavní jednotky žlučových cest: biliární atrézie vs PSC vs Caroliho choroba

• Student umí porovnat typický věk, kliniku a průběh:
  • biliární atrézie = novorozenec, cholestáza, rychlá progrese k cirhóze bez léčby
  • PSC = chronické autoimunitní postižení intra/extrahepatálních žlučovodů, vazba na zánětlivá střevní onemocnění, stenózy („růženec“ na cholangiografii), riziko cirhózy a malignit
  • Caroliho choroba = vrozené dilatace intrahepatálních žlučových cest, záněty, konkrementy, riziko cirhózy/portální hypertenze
• Student umí navrhnout základní terapeutické principy (symptomatická léčba, řešení stenóz, ATB při infekcích, indikace k Tx jater)

8. Rozpoznejte akutní pankreatitidu u dítěte a stanovte diagnózu podle kritérií

• Student definuje akutní pankreatitidu a uvede pediatricky typické příčiny (idiopatická, trauma, anomálie pankreatobiliárního stromu, infekce, léky, metabolické, systémové)
• Student umí použít diagnostická kritéria: diagnóza je pravděpodobná při 2 ze 3:
  1. typická bolest
  2. amyláza/lipáza ≥3× norma
  3. nález při zobrazení - UZ
• Student umí odlišit lehký vs těžký průběh a vyjmenovat možné lokální i systémové komplikace (pseudocysta, absces, orgánové selhání)

9. Zahajte akutní léčbu pankreatitidy a rozpoznejte stav vyžadující JIP

• Student umí zahájit základní management:
  • hospitalizace, monitorace, zajištění žilního vstupu,
  • volumoterapie (balancované krystaloidy dle stavu), 1,5 – 2 násobek běžné potřeby tekutin v prvních 24 hodinách
  • analgezie (parenterálně; vysvětlí preferenci analgetického přístupu dle lokálních zvyklostí, nebát se opioidů),
  • nutrice (časná enterální výživa u těžších průběhů, u lehkých realimentace po ústupu obtíží), pokud netolerují per os/NGS, potom NJS. PN vzácně.
• Student rozpozná varovné znaky těžkého průběhu (šok, hypoxie, oligurie, porucha vědomí, výrazně rostoucí zánětlivé parametry, hypokalcémie) a indikuje JIP + chirurgické/gastroenterologické konzilium

10. Rozlišujte chronickou pankreatitidu a exokrinní insuficienci pankreatu (vč. CF a syndromů)

• Student definuje chronickou pankreatitidu jako progresivní fibrotizaci se vznikem exokrinní a později endokrinní insuficience.
• Student zná etiologický rámec (TIGARO) a pediatricky významné příčiny (CF, genetika, vrozené anomálie, idiopatická).
• Student umí rozpoznat exokrinní insuficienci: steatorea, neprospívání/hubnutí, deficit vitaminů rozpustných v tucích.
• Student umí indikovat testy: elastáza-1 ve stolici (běžně), HbA1c, případně další.
• Student umí princip substituce: pankreatické enzymy + dietní režim, suplementace vitaminů ADEK, léčba bolesti, zákaz alkoholu u adolescentů.

11. Popište a odlišujte onemocnění žlučníku v pediatrii: hydrops, cholelithiaza, cholecystitida

• Student definuje akutní hydrops žlučníku (akalkulózní rozepětí) a uvede typické souvislosti (systémové infekce, sepse, Kawasaki, TPN), kliniku a že léčba je většinou konzervativní.
• Student definuje cholelithiázu (cholecystolitiáza vs choledocholitiáza) a vysvětlí, proč je u dětí vzácnější, ale s jasnými RF (obezita, hemolýza, CF, vrozené anomálie, Wilson aj.).
• Student popíše typický obraz biliární koliky a umí odlišit od akutní cholecystitidy (kolika bez horečky/ikteru vs febrilní septický obraz s Murphy+).
• Student zná základ terapie:
  • asymptomatická cholelithiáza → sledování,
  • symptomatická → chirurgické řešení dle indikace,
  • choledocholitiáza → ERCP primárně terapeuticky,
  • akutní cholecystitida → hospitalizace, ATB, chirurgická spolupráce

12. Diferenciální diagnostika

• Student umí vyjmenovat min. 5 jednotek v diferenciální diagnostice:
  • akutní apendicitida, gastroenteritida, ileus, hepatitida, UTI/pyelonefritida, funkční bolest břicha, mezenteriální lymfadenitida, peptický vřed, (u ikteru také hemolýza a metabolické poruchy).

13. Student umí komunikovat s rodiči

• Student umí srozumitelně vysvětlit rodičům:
  • co znamená cholestáza/ikterus a proč je acholická stolice varovná,
  • proč je u podezření na biliární atrézii nutné rychlé dovyšetření, jaký je plán diagnostiky (lab + USG ± MRCP/ERCP) a léčby

VyhnaR