Kardiomyopatie a srdeční arytmie u dětí (pediatrie, learning outcomes)
Z Profiles
KARDIOMYOPATIE A ARYTMIE U DĚTÍ – LEARNING PROFILES
1. Definuj kardiomyopatii a arytmii
- Kardiomyopatie (KMP) – heterogenní skupina onemocnění myokardu vedoucí k jeho mechanické a/nebo elektrické dysfunkci, nezpůsobené primárně chlopenním onemocněním, koronárním onemocněním, hypertenzí ani vrozenou srdeční vadou.
- vzácné - 1,3:100.000, vysoká morbidita a mortalita
- častou příčinou srdečního selhání a arytmií v dětském věku.
- Arytmie – porucha vzniku nebo vedení elektrického vzruchu v srdci, vedoucí k abnormální srdeční frekvenci nebo rytmu.
Student vysvětlí, že kardiomyopatie jsou častou příčinou srdečního selhání a arytmií v dětském věku.
2. Rozděl kardiomyopatie a vysvětli význam tohoto rozdělení
Student rozliší základní typy kardiomyopatií dle morfologie a funkce:
- Dilatační kardiomyopatie (DKMP) – 50% - dilatace srdečních oddílů, systolická dysfunkce
- Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) – 35-50% - hypertrofie myokardu, diastolická dysfunkce ± obstrukce výtokového traktu
- Restriktivní kardiomyopatie (RKMP) – pod 5% - porucha plnění komor při zachované systolické funkci
- Arytmogenní kardiomyopatie – převaha elektrické instability
- Nekompaktní kardiomyopatie (LVNC)
Dilatační kardiomyopatie
- Dominuje genetická predispozice:
- izolované postižení
- v rámci multisystémového onemocnění - neuromuskulárních onemocnění (Duchenne), metabolická (glykogenózy, poruchy β-oxidace MK)
- Negenetické:
- Zánětlivé infekční, postinfekční
- Zánětlivé neinfekční:
- autoimunitní
- toxické (kovy)
- lékové (antracykliny, antibiotika)
- poradiační
- Endokrinopatie . porucha funkce štítné žlázy, diabetes mellitus, hypoparatyreóza, tumory produkující katecholaminy
- Nutriční deficit vit B1, selenu
- Tachykardiíí indukovaná
Hypertrofická kardiomyopatie
- Genetická (mutace sarkomerických proteinů)
- Střádavá onemocnění (Pompe, Fabry)
- Syndrom (Noonanové)
- Endokrinní (hyperinzulinismus, akromegalie)
Restriktivní kardiomyopatie
- Dominuje genetický podklad - sarkomerické geny, vzácně střádavé choroby (Fabry), autoimunitní choroby atd
4. Popiš klinický obraz kardiomyopatií a zdůrazni odlišnou manifestaci dle věku dítěte
Obecné projevy
- Intolerance zátěže u starších , pocení, neprospívání a obtížné sání u kojenců
- Příznaky srdečního selhání (tachykardie, tachypnoe, ev. cval či nový šelest při regurgitaci na chlopni, dušnost, bledost, únava)
- při progresi chrůpky na pliíc při plicním edému, cyanóza, hypotenze, šok, hepatomegalie, otoky
- Arytmie, synkopy, náhlá smrt
Specifika
- DKMP – rychlá progrese srdečního selhání, tromboembolie
- HKMP – synkopy při zátěži, bolesti na hrudi, palpitace, arytmie, riziko náhlé smrti sportovců
- RKMP – známky městnání při relativně zachované systolické funkci
5. Odeber cílenou anamnézu u dítěte s podezřením na KMP
- Rodinný výskyt náhlé smrti, kardiomyopatie, arytmií
- Prodělaná myokarditida, virové infekce
- Metabolická, neuromuskulární, výskyt genetického syndromu
- Intolerance zátěže, bolest na hrudi, dušnost, synkopy, palpitace
- U kojenců poruchy příjmu stravy, pocení, neprospívání
6. Proveď cílené fyzikální vyšetření
- Posuď známky levostranného/pravostranného srdečního selhání a hypoperfuze
- Poslech – šelesty regurgitací, cvalový rytmus
- Známky městnání – hepatomegalie, otoky; dušnost, plicní edém
- Hodnoť tepovou frekvenci a rytmus
Student rozpozná oběhově nestabilního pacienta.
7. Indikuj laboratorní a zobrazovací vyšetření a vysvětli jejich přínos
Laboratoř
- NT-proBNP – tíže srdečního selhání
- Zánětlivé parametry (vyloučení aktivní myokarditidy)
- Metabolický screening dle kliniky
Zobrazovací metody
- Echokardiografie – základ diagnostiky KMP - zhodnocení systolické a diastolické funkce, dilatace oddílů, hypertrofie myokardu, obstrukce výtokové části, kontraktilitu, poddajnost
- EKG – hypertrofie, blokády, arytmie
- RTG – kardiomegalie, plicní městnání
- CMR – zhodnocení myokardu, fibróza, diferenciální dg.
V současnosti velkým přínosem panel genů zaměřený na kardiomyopatie (např. NGS next generation sequencing)
8. Rozděl arytmie a uveď jejich nejčastější příčiny
A) Základní rozdělení
- Bradyarytmie – porucha tvorby vzruchu (SA uzel) nebo vedení (AV převod)
- Tachyarytmie – supraventrikulární (SVT) vs komorové (VT), pravidelné vs nepravidelné
Student vysvětlí, že u dítěte s arytmií je nutné vždy vyloučit sekundární příčiny (reverzibilní spouštěče)
B) Nejčastější příčiny arytmií u dětí (praktický checklist)
1) Funkční / fyziologické (časté, benigní)
- sinusová respirační arytmie, ojedinělý uniklý junkční rytmus ve spánku, síňové extrasystoly, komorové extrasystoly (často náhodný nález)
2) Elektrolytové a metabolické poruchy (časté a vždy hledat!)
- hyperkalemie (AV blokády, bradyarytmie)
- hypokalemie/hypomagnezemie/hypokalcemie (proarytmogenní, polymorfní KT, torsades de pointes)
- hypoglykemie, acidóza/alkalóza, dehydratace
3) Endokrinologické
- hypotyreóza (bradykardie, dysfunkce SA)
- hypertyreóza (tachykardie, SVT, extrasystoly)
- feochromocytom (záchvatové tachyarytmie – vzácně)
4) Infekční a zánětlivé
- myokarditida (AV blokády, komorové arytmie, SVT)
- borelióza (Lyme karditida – typicky AV blok)
- systémové zánětlivé onemocnění (Kawasaki/PIMS – dle postižení myokardu)
5) Strukturální srdce / po operacích
- vrozené srdeční vady
- pooperační jizvy (reentry okruhy, flutter síní, AV bloky)
- dilatační/hypertrofická/arytmogenní KMP
6) Genetické a kanalopatie (vysoce rizikové)
- Syndrom dlouhého QT intervalu (torsades, synkopy, náhlá smrt)
- Brugada syndrom (komorové arytmie, synkopy, náhlá smrt často v klidu/horečce)
- Katecholaminergní polymorfní komorová tachykardie (maligní závažná arytmie při zátěži/emocích)
- WPW = Wolffův–Parkinsonův–Whiteův syndrom) je syndrom preexcitace komor - reentry - (přídatná dráha → AVRT)
7) Léky, toxiny, stimulanty
- β-blokátory, digoxin, antiarytmika (proarytmie)
- makrolidy/některá ATB a psychofarmaka (prodloužení QT)
- kofein/energetické nápoje, drogy (kokain)
9. Popiš klinické projevy arytmií a odliš je podle věku (kojenec vs. větší dítě)
Kojenci a batolata (často “nespecifické”)
- neklid, bledost, pocení
- potíže při krmení, přestávky v sání, zvracení, někdy neprospívání
- apatie, spavost
- tachypnoe, známky srdečního selhání (hepatomegalie)
Školní děti a adolescenti (často “kardiální” symptomy)
- palpitace, tlak na hrudi, dušnost při zátěži, únava, intolerance zátěže
- presynkopa/synkopa (zejména námahová nebo při emocích)
- u komorových arytmií riziko náhlé smrti
Student umí vysvětlit, že synkopa při zátěži nebo s palpitacemi je vždy závažná
Nejčastější bradyarytmie
- Dysfunkce sinusového uzlu (často vagotonie; sekundárně hypotyreóza, léky; vzácně organické poškození)
- AV blok I. stupně (často benigní; zvaž myokarditidu, hyperkalemii)
- AV blok II. stupně (u Mobitz II - riziko progrese)
- AV blok III. stupně
- vrozený (anti-Ro/La protilátky)
- získaný: myokarditida, borelióza, kardiomyopatie, pooperační
Nejčastější tachyarytmie
- Paroxysmální supraventrikulární
- Fokální síňová tachykardie (může být chronická → tachykardií indukovaná KMP)
- Flutter síní (typicky plod/novorozenec nebo po operacích)
- Komorová tachykardie - idiopatická (většinou benignější), genetické syndromy - kanalopatie (LQTS/Brugada/CPVT), arytmogenní KMP / myokarditida
11. Indikuj diagnostiku arytmií a popiš přínos jednotlivých metod
- 12svodové EKG – typ arytmie, převod, QRS šíře, QT interval, preexcitace (WPW), blokády
- Holter – četnost extrasystol, epizody SVT/VT, vztah ke spánku a zátěži
- Event monitor / epizodní záznamník – vzácné záchvaty
- Ergometrie – provokace arytmie při zátěži (CPVT, ischemie u HKMP), chronotropní kompetence u SA dysfunkce
- Laboratoř – ionty (K, Mg, Ca), glykemie, acidobáze, TSH/FT4, zánětlivé markery, troponin/BNP dle podezření
- ECHO – vylouč strukturální příčinu (KMP, VSV)
- Elektrofyziologické vyšetření – mechanismus, indikace ablace (specializovaná centra)
12. Rozpoznej varovné příznaky u arytmií a popiš urgentní postup
- hemodynamická nestabilita (hypotenze, alterace vědomí, šok)
- synkopa při zátěži / s palpitacemi
- širokokomplexová tachykardie do prokázání opaku
- AV blok III. stupně + známky nízkého srdečního výdeje
- syndrom dlouhého QT intervalu + synkopy / torsades
- arytmie u dítěte s myokarditidou/kardiomyopatií
13. Popiš základní iniciální léčbu arytmií podle typu
- Supraventrikulární reentry tachykardie: vagové manévry → adenosin → antiarytmika / kardioverze; definitivně ablace
- Bradyarytmie : atropin ev. izoprenalin dle typu → dočasná stimulace → kardiostimulátor
- AV blok III.: akutně atropin/izoprenalin dle situace, definitivně kardiostimulátor
- komorová tachykardie: hemodynamicky nestabilní → synchronizovaná kardioverze; dlouhodobě dle etiologie
11. Zahaj léčbu kardiomyopatie
Kardiomyopatie
- Režimová opatření – omezení zátěže
- Léčba srdečního selhání (ACEI, diuretika, inotropika)
- Léčba arytmií
- Implantabilní přístroje (kardiostimulátor, kardioverter-defibrilátor)
- Transplantace srdce u terminálních stavů
12. Uveď nejčastější dif. dg. zvažované stavy
- Myokarditida
- Vrozené srdeční vady
- Plicní onemocnění - plicní embolie
- Psychogenní obtíže
13. Popiš dlouhodobou preventivní péči a sledování
- Genetické poradenství a screening rodiny
- Prevence infekcí a myokarditidy
- Sportovní omezení dle diagnózy
- Pravidelné kardiologické kontroly
14. Komunikuj s rodiči
- Vysvětli diagnózu, prognózu a rizika dilatační kardiomyopatie
- Zdůrazni nutnost adherence k léčbě arytmie, kardiomyopatie
- Pouč o varovných příznacích (synkopa, palpitace, dušnost)
- Informuj o omezení sportu a nutnosti dlouhodobého sledování
TukJ
