Idiopatické střevní záněty (pediatrie, learning outcomes)
Z Profiles
Crohnova choroba, Ulcerózní kolitida, neklasifikovatelné zánětlivé střevní onemocnění - IBDU)
1) Definuj chronické idiopatické střevní záněty a vysvětli jejich význam v dětském věku
- Chronická, relabující zánětlivá onemocnění GIT imunitně podmíněné etiologie zahrnující Crohnovu chorobu (CN), ulcerózní kolitidu (UC) a neklasifikovatelné zánětlivé střevní onemocnění.
- Až 25 % IBD je diagnostikováno v dětském věku, s trendem klesajícího věku diagnózy a rostoucí incidence.
- Uveď základní rozdíl mezi CN a UC:
- CN – transmurální, segmentální, může postihnout celý GIT
- UC – slizniční, kontinuální zánět tlustého střeva vždy od rekta
2) Vysvětli etiopatogenezi a rizikové faktory IBD
- Multifaktoriální autoimunitní onemocnění, možný podíl:
- Poruchy střevní bariéry, imunitní dysregulace, dysbiózy
- Znalost rizikových faktorů:
- Genetická predispozice (HLA), infekce, stres, léky, hormonální vlivy, kouření (adolescenti – RF pro CN), hygienická teorie
3) Popiš a odliš klinický obraz Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy
- Typické projevy CN:
- Bolesti břicha (často ileocékální oblast), průjmy, hubnutí
- Subfebrilie
- Stenózy, píštěle, perianální postižení
- Porucha růstu, neprospívání
- Student rozpozná typické projevy UC:
- Krvavé průjmy, hlen ve stolici, tenesmy, bolesti břicha
- Student zná extraintestinální projevy IBD:
- klouby, kůže, oči, játra, růst, anémie, osteoporóza
4) Odeber cílenou anamnézu u dítěte s podezřením na IBD
- Student se zaměří na:
- Růst a prospívání, hubnutí, opožděnou pubertu
- Délku a charakter průjmů, příměs krve/hlenu, bolesti břicha a vazbu na jídlo/defekaci
- Rodinný výskyt IBD, autoimunitních chorob, celiakie a kolorektálního karcionomu
- Perianální obtíže (bolest, výtok, abscesy).
5) Proveď cílené fyzikální vyšetření a interpretujte nálezy
- Student zhodnotí:
- Antropometrii (hmotnost, výška, růstové křivky)
- Břicho – palpační bolestivost, rezistence, známky peritoneálního dráždění
- Perianální oblast (píštěle, abscesy, fisury, strážné hrbolky)
- Známky malnutrice, anémie, kožní a kloubní projevy.
6) Indikuj laboratorní a zobrazovací vyšetření a vysvětli jejich přínos
- Laboratoř:
- KO, CRP, FW – aktivita zánětu,
- Albumin, feritin, B12, folát – malnutrice a anémie
- Fekální kalprotektin – marker střevního zánětu
- ASCA / pANCA – pomocná diferenciace CN vs UC.
- Přínos USG břicha – ztluštění stěny, abscesy
- Gastroskopie a kolonoskopie s biopsií – klíčová diagnostická metoda
- MR enterografie – rozsah, komplikace, stenózy, píštěle.
7) Rozlišuj endoskopický a histologický obraz CN a UC
- Student popíše:
- CN – segmentální postižení, plazivé vředy, obraz „dlažebních kostek“, epiteloidní granulomy v biopsii
- UC – kontinuální zánět od rekta, edém, krvácivá sliznice, kryptitida a kryptové abscesy, úbytek pohárkových buněk.
8) Rozpoznej komplikace a život ohrožující stavy u IBD
- Student umí popsat patofyziologii a klinické projevy:
- Toxického megakolon
- Masivního GIT krvácení
- Perforaci střeva, abscesy, píštěle
- Těžkou malnutrici a anémii.
- Student ví, kdy je nutná urgentní hospitalizace a chirurgické konzilium.
9) Zahaj léčbu IBD a vysvětli principy indukční a udržovací terapie
- Indukční léčba – exkluzivní enterální výživa/CDED (Crohn´s disease exclusion diet u CN), 5-aminosalicyláty u UC, kortikosteroidy, biologická léčba (anti-TNFα, …), malé molekuly (JAK inhibitory,..), ATB u komplikací
- Udržovací léčbu – 5-aminosalicyláty u UC), imunomodulároty (azathioprin, methotrexát), biologická léčba, malé molekuly.
- Perianální oblast (píštěle, abscesy, fisury, strážné hrbolky
- Perianální oblast (píštěle, abscesy, fisury, strážné hrbolky
- Perianální oblast (píštěle, abscesy, fisury, strážné hrbolky
- Význam nutriční podpory, monitorace růstu a adherence k terapii.
10) Diferenciální diagnostika
- Student vyjmenuje alespoň 5 klinických jednotek s podobnými klinickými symptomy:
- Infekční kolitidy
- Alergická kolitida (ABKM)
- Eosinofilní záněty GIT
- Celiakie
- Syndrom dráždivého tračníku
- Appendicitida
- Imunodeficience.
11) Vysvětli principy prevence, dlouhodobého sledování a onkologická rizika
- Student vysvětlí význam:
- pravidelné dispenzarizace, sledování růstu, výživy, ev. kostní denzity, screeningu kolorektálního karcinomu u dlouhodobé UC a PSC – spíše v dospělém věku.
12) Komunikace s rodiči a pacientem
- Student srozumitelně vysvětlí:
- Chronický charakter onemocnění, význam dlouhodobé léčby a spolupráce, varovné příznaky komplikací, dopad nemoci na růst, školní docházku a kvalitu života.
VyhR