Hypoglykémie (pediatrie, learning outcomes)
Z Profiles
| Diagnózy | Mechanismus | Ketóza | |
|---|---|---|---|
| Hyperinzulinismus | Kongenitální hyperinzulinismus
Inzulinom Iatrogenní inzulin / sulfonylurea |
blokuje lipolýzy
↓ glukoneogeneze & ↓ glykogenolýza ↑ vychytávání glukózy tkáněmi |
NE |
| Poruchy β-oxidace mastných kyselin | MCAD, VLCAD, LCHAD
CPT I, CPT II Carnitine transporter defect |
nelze β-oxidace, rychlé vyčerpání glykogenu | NE |
| Endokrinní poruchy
(porucha kontraregulace) |
Adrenální insuficience (Addison) | ↓ glukoneogeneze
↓ účinek adrenalinu ↑ citlivost tkání na inzulin |
ANO |
| Deficit růstového hormonu (GH) | ↓ lipolýza → málo MK
↓ glukoneogeneze ↑ citlivost na inzulin |
ANO | |
| Nedostatek zdrojů | Poruchy příjmu potravy
Malnutrice Jaterní selhání |
ANO | |
| Glykogenózy | Glykogenóza 0, III, VI, IX | nelze uvolnit glukózu z glykogenu
často laktát ↑ |
ANO |
| Zvýšená spotřeba / kritické stavy | Sepse | ↑ spotřeba glukózy
↓ příjem vyčerpání zásob |
ANO/NE |
| Léky, toxiny | Alkohol
Betablokátory |
inhibice glukoneogenezi | ANO |
| inhibice glykogenolýzy | ANO |
1. Definuj, co je hypoglykémie a její možné dopady
- Principiálně stav, kdy koncentrace glukózy v krvi klesne pod hodnotu nutnou k zajištění energetických potřeb CNS.
- Student zná věkové limity pro definici hypoglykémie (obecně u dětí < 3,3 mmol/l, klinicky významná < 2,8, u novorozenců staří do 4 hodin < 2,2 mmol/l, starší 2,5), závisí na typu vzorku < 3 mmol/l (plná krev) vs < 2,5-3 (sérum, plazma)
- Akutní stav, který může způsobit nevratné neurologické poškození.
2. Vysvětli základní regulaci glykémie a její specifika u dětí
- Regulace glykémie (inzulin × glukagon, katecholaminy, kortizol, somatotropin).
- Závažnější stav u dětí:
- malé zásoby glykogenu, nezralé regulační mechanismy pro udržování glykémie (glykogenolýza, glukoneogeneze, glykogeneze, inzulin, kortizol, STH)
- vyšší bazální metabolismu, vyšší podíl mozkové hmoty, větší závislost nervových buněk na energetickém příjmu glukózy (až 60-80% glukózy spotřebuje CNS vs. 20-25% u dospělého člověka).
- Nervové buňky ve vývoji zranitelnější - riziko trvalého poškození: porucha kognice, epilepsie, vývojová retardace.
3. Uveď klinické příznaky hypoglykémie u dětí
- Autonomní příznaky: pocení, tremor, bledost, tachykardie, hlad, zvracení.
- Neuroglykopenie: podrážděnost, ospalost, porucha vědomí, křeče, apnoe.
- Novorozenci nemají typické příznaky aktivace sympatiku (tremor, pocení)
- Apnoe, hypotonie, odmítání pití, hypotermie
4. Rozděl základní příčiny hypoglykémie dle mechanismu vzniku
- Nedostatek zdrojů
- Porucha hormonální regulace
- Zvýšená spotřeba
5. Uveď pro jednotlivé věkové skupiny častější příčiny hypoglykémie
- Novorozenec: prematurita, tranzitorní hyperinzulinismus, sepse, metabolické vady
- Kojenec/batole: ketotická hypoglykémie, metabolické vady, adrenální insuficience
- Školní věk/adolescent: inzulinová chyba, porucha příjmu potravy, alkohol, Addisonova choroba
- Celkový stav dítěte, věk dítěte, přítomnost stresu/hladovění/nemoci, stav se opakující ?, reakce na podání sacharidů
- Stravovací režim, intervaly mezi jídly
- U novorozenců - IUGR/FGR, gestační věk a porodní hmotnost, infekce, asfyxie, gestační diabetes matky
- V rodině výskyt metabolických, endokrinologických vad, náhlého úmrtí, nejasných křečí či kolapsu
- Léková anamnéza, únava, prospívání
- Přítomnost zvýšených ketolátek v krvi/moči (ketóza)
- Nález hepatomegalie
6. Vysvětli význam přítomnosti ketózy při hypoglykémii - důvod rozdělení na ketotickou a neketotickou hypoglykémii
- Při hypoglykémii se přirozeně aktivují kontraregulační hormony a urychlují štěpění glykogenu na glukózu a betaoxidaci mastných kyselin vedoucí k tvorbě ketolátek = alternativní zdroj energie pro mozek
- Neketotická hypoglykémie = chybí ketóza - 2 základní příčiny:
- buď je nadbytek inzulinu (blok lipolýzy) - hyperinzulinismus, předávkování inzulinem
- porucha betaoxidace mastných kyselin (+hepatopatie)
- Ketotická hypoglykémie
- ostatní - hladovění, poruchy příjmu potravy
- adrenální insuficience
7. Popiš, co je kritický vzorek a jak napomáhá v diagnostice hypoglykémie
- Soubor laboratorních parametrů vyšetřovaných během hypoglykémie
- Student vyjmenuje základní složky kritického vzorku
- glukóza, ketolátky, volné mastné kyseliny, laktát, amoniak
- inzulin + C-peptid, kortizol, růstový hormon
- v moči - organické kyseliny a ketolátky
- Okamžité podání glukózy nitrožilně - např. (10%G 2 ml/kg bolus → kontinuálně 7–10 mg/kg/min).
- U lehčích stavů perorálně - sladký nápoj, hroznový cukr, mléko...
9. Popiš dlouhodobou prevenci hypoglykémie u rizikových dětí
- Časté dávky, komplexní sacharidy, noční výživa
- Možnosti léčby hyperinzulinismu (diazoxid, somatostatin, chirurgie).
10. Vysvětli rodiči dítěte ohroženého hypoglykémií
- Co je riziková situace (infekce, zátěž, vynechání jídla)
- Proč je důležité zabránit rozvoji či delšímu trvání hypoglykémie
- Jaké jsou příznaky hypoglykémie u dítěte, které může i rodič rozpoznat
HodKr, TukJ
