Anémie (pediatrie, learning outcomes)

Z Profiles

Ssps.png 165

Typ anémie Hlavní příčiny
Sideropenická (z nedostatku železa) Malnutrice

Malabsorpce Zvýšená potřeba - těhotenství, růst Chronické/recidivující krvácení - IBD - Metrorhagie - Meckelův divertikl

Megaloblastová (deficit vitaminu B₁₂ nebo kyseliny listové) Malabsorpce

Malnutrice Perniciózní anémie

Hemolytická Sférocytóza,

Srpkovitá anémie Autoimunitní anémie Toxické anémie

Membránové vady: hereditární sférocytóza

Hemoglobinopatie: srpkovitá anémie, thalasémie

Enzymopatie: G6PD deficit (favismus – hemolýza po oxidativním stresu, infekci, lécích)

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA)

Toxické anémie: jedy, léky

Posthemoragická (akutní krevní ztráta) Úraz

Krvácení do GIT Gynekologické krvácení

Anémie chronických onemocnění Zánětlivá onemocnění (střevní, revmatologická)

Nádory Renální insuficience

Aplastická (útlum kostní dřeně) Idiopatická

Léková Postradiační Para/postinfekční (Parvovirus B19, viry hepatitidy)

Definujte anémii a vysvětlete její dopad na tkáňovou oxygenaciii

  • Definujte anémii jako pokles Hb, Hct nebo erytrocytů pod věkovou normu.
  • Uveďte orientační hranice Hb u dětí (6–59 měs. <110, 5–11 let <115, 12–14 let <120 g/l).
  • Popište roli Hb v transportu kyslíku a vysvětlete dopad ↓ Hb na tkáňovou hypoxii.
  • Vysvětlete fyziologii erytropoézy, význam EPO, železa, B12 a folátu.

Vyjmenujte hlavní typy anémií u dětí a popište jejich patofyziologii

  • Rozdělte anémie podle MCV: mikrocytární, normocytární, makrocytární.
  • U mikrocytárních vysvětlete ↓ syntézu Hb (sideropenie, chronická onemocnění, thalassemie).
  • U normocytárních popište hemolýzu, posthemoragické ztráty a útlum kostní dřeně.
  • U makrocytárních vysvětlete poruchu DNA syntézy (B12, folát).
  • Uveďte příklady: sideropenická, AIHA, G6PD deficit, hereditární sférocytóza, aplazie, megaloblastová anémie.

Odeberte cílenou anamnézu u dítěte s anémií

Student se v rámci osobní a rodinné anamnézy cíleně ptá na:

  • únava, slabost
  • bledost kůže a sliznic
  • dušnost při námaze
  • bušení srdce, závratě, kolaps, bolesti hlavy
  • rodinný výskyt anemie, hemoglobinopatie

Proveďte cílené fyzikální vyšetření a interpretujte nálezy podle typu anémie

  • proveďte/popište fyzikální vyšetření se zaměřením:
    • sideropenii (bledost, drsná suchá kůže, křehké lámavé nehty ev. koilonychie, vypadávání vlasů, ragády v koutcích
    • megaloblastová anémie - hladký, „lakovaný“ jazyk (Hunterova glositida), poruchy čití – parestezie, ataxie, opoždění vývoje (u B₁₂ deficitu), ev. hepatosplenomegalie
    • hemolytická anémie - ikterus, tmavá moč - hemoglobinurie, splenomegalie ev. heyptomegalie
    • posthemoragická anémie - bledost, studený pot, tachykardie, hypotenze, niktovitý pulz, chladná akra, kolapsový stav, hypovolemický šok
    • útlum kostní dřeně - trombocytopenie - petechie, krvácivé projevy, leukopenie
  • Rozlište základní typy anémií podle MCV (mikrocytární, normocytární, makrocytární)
    • Normální hodnota MCV: přibližně 80–100 fL
    • MCV < 80 fL → mikrocytární (↓ syntéza Hb) - sideropenická, thalasémie
    • MCV 80–100 fL → normocytární (ztráty krve, hemolýza, útlum, nedostatek EPO - renální příčiny)
    • MCV > 100 fL → makrocytární (porucha DNA syntézy, megaloblastóza - nedostatek vit B12 či kyseliny listové)

Indikujte laboratorní vyšetření a vysvětlete jejich přínos

  • Základní KO a retikulocyty
    • Interpretujte Hb, Hct, MCV, RDW.
    • Hodnoťte retikulocyty: ↑ při hemolýze/krvácení, ↓ při útlumu.
  • Morfologie erytrocytů
    • Popište hypochromii, mikrocyty, makrocyty, sférocyty, eliptocyty, hypersegmentované neutrofily.
  • Vyšetření metabolismu železa
    • Fe, ferritin, TIBC, saturace transferrinu, sTfR.
    • Interpretujte rozdíl mezi sideropenií a anémií chronických chorob.
  • Hemolytické markery
    • Nekonjugovaný bilirubin, LDH, haptoglobin, retikulocyty
    • Proveďte Coombs test u podezření na AIHA.
  • Specifická a doplňková vyšetření
    • test na okultní krvácení, endoskopie při podezření na krvácení
    • Elektroforéza Hb při podezření na thalassemii
    • Punkce kostní dřeně při útlumu, podezření na hemoproliferaci (leukémii)
    • TSH, jaterní testy, renální parametry dle kliniky.

Rozpoznejte závažné a život ohrožující stavy

  • Rozpoznejte těžkou symptomatickou anémii s tkáňovou hypoxií.
  • Identifikujte hemolytickou krizi (bolest, ikterus, tmavá moč, tachykardie).
  • Poznejte parvovirovou aplazii u hemolytiků.
  • Identifikujte akutní krvácení a známky šoku.

Zahajte léčbu anémie podle její etiologie

  • Sideropenická anémie - podání železa p.o., ke zvážení i.v. Fe při intoleranci nebo malabsorpci, řešení primární příčiny - např. ztráty
  • Megaloblastová anémie - B12, suplementace folátu
  • Hemolytické anémie - u AIHA kortikoidy ev. jiná imunosuprese
  • Posthemoragická anémie - řešení zdroje krvácení, resuscitujte tekutinami, ev erymasu dle stavu, po stabilizaci ferroterapie
  • Anémie chronických onemocnění - terapie primárního onemocnění
  • U renální anémie - EPO ± parenterální FeA

Komunikujte s rodiči dítěte a vysvětlete výživová  a režimová doporučení  

Student dokáže v improvizovaném rozhovoru rodiči vysvětlit, proč je důležité:

  • Strava bohatá na železo (červené maso,  luštěniny, špenát, celozrnné obilniny, sušené ovoce)
  • Dostatek vitaminů B₁₂ a kyseliny listové (maso, vejce, mléčné výrobky, listová zelenina)
  • Vitamin C zlepšuje vstřebávání železa
  • Omezit kávu, čaj, mléko, protože zhoršuje vstřebávání železa

Líb, DolK, TukJ