Hematurie v dětském věku (pediatrie, learning outcomes)

 64

Hematurie v dětském věku, diferenciální diagnostika

1. Definujte hematurii a vysvětlete její význam

• Přítomnost erytrocytů v moči nad fyziologickou mez.
• Orientační norma: do 10 ery/μl nebo < 5 ery v zorném poli při mikroskopii.
• Vždy vyžaduje dovyšetření příčiny, protože může signalizovat závažné renální nebo systémové onemocnění.

2. Rozdělte hematurii podle intenzity a klinického kontextu

a) Dle intenzity

• Makroskopická hematurie
  • viditelná okem (růžová–červená–hnědočerná moč),
  • v moči tisíce ery; i malé množství krve → viditelné zbarvení.
• Mikroskopická hematurie
  • okem neviditelná, zjištěná až vyšetřením moči,
  • desítky až stovky ery.
  • Hamburgerův sediment – > 35 ery/s.

b) Dle přítomnosti dalších příznaků

• Asymptomatická hematurie - náhodný nález, často mikroskopická či zachycená v rámci pátrání (screening po streptokokové tonzilitidě)
  • může se vyskytovat až u ~1 % školních dětí.
• Symptomatická hematurie
  • doprovázená: dysurií, polakisurií, bolestí břicha/bederní krajiny, horečkou, otoky, změnami diurézy, kolikovitou bolestí.

3. Rozdělte hematurii dle zdroje

• Prerenální hematurie:
  • hematurie na podkladě koagulopatie:
    • vrozené (hemofilie, vWD),
    • získané (nedostatek vit. K, hepatopatie, antikoagulační terapie).
  • hematurie na podkladě trombocytopenie
• hemolyticko-uremický syndrom – akutní poškození ledvin, mikroangiopatická hemolytická anémie a trombocytopenie
• Renální hematurie – nejčastější u dětí

1. Glomerulární hematurie
   • Přítomné dysmorfní erytrocyty (akantocyty) v moči (fázový kontrast)
   • Příčiny:
     • Glomerulonefritidy: nejčastěji akutní poststreptokoková GN, dále IgA nefropatie, RPGN (ANCA GN, Goodpasture sy), MPGN.
     • Alportův syndrom.
     • Syndrom tenkých membrán.
     • Renální postižení při systémových chorobách – SLE.
2. Neglomerulární (tubulointersticiální) hematurie
   • Erytrocyty normálního tvaru.
     • Příčiny:
       • Pyelonefritida.
       • Polycystóza ledvin.
       • Tumory ledvin – Wilmsův tumor.
       • Poranění ledvin (úraz).
       • ATN – ischemie, nefrotoxiny.
       • TBC ledvin.
       • Přetížení / námaha (sportovní hematurie).

• Postrenální hematurie
  • Příčina v dolních močových cestách:
    • Cystitida.
    • Uretritida - u adolescentů STD (Chlamydia, Mycoplasma, Ureaplasma).
    • Urolitiáza.
    • Úrazy, cizí tělesa, nádory močového měchýře.

4. Vysvětlete pojem pseudohematurie

• Červené zabarvení moči bez přítomnosti erytrocytů.
• Hlavní příčiny:
  • Hemoglobinurie – těžká hemolýza (testovací proužek + na „krev“).
  • Myoglobinurie – crush syndrom, těžká námaha, myopatie (také proužek +).
  • Léky – rifampicin, metronidazol, sulfonamidy (proužek –).
  • Porfyrie – porfyrinurie (proužek –).
  • Potraviny – červená řepa, ostružiny, barviva (proužek –).
  • Kontaminace menstruační krví – nutno vždy myslet u dospívajících dívek.

5. Uveďte klinický obraz hematurie podle hlavních etiologických skupin

• U glomerulární hematurie:
  • často tmavá „cola“ barva moči,
  • mohou být edémy, hypertenze, oligurie, mírná proteinurie (nefritický syndrom).
• U infekce močových cest:
  • dysurie, polakisurie, bolest nad sponou stydkou → cystitis, horečka + bolest v bedrech → pyelonefritis.
• U urolitiázy:
  • kolikovité bolesti břicha nebo boku, makroskop. hematurie, krystaly v moči.
• U koagulopatií:
  • přítomnost jiných krvácivých projevů – petechie, hematomy, krvácení z nosu, po drobných výkonech.
• U tumorů ledvin / měchýře:
  • makroskopická hematurie, hmatná rezistence v břiše (Wilmsův tumor), úbytek na váze, někdy horečky.

6. Odeberte cílenou anamnézu u dítěte s hematurií

• Rodinná anamnéza:
  • hereditární nefropatie (AD polycystóza, Alportův syndrom, sy tenkých membrán),
  • hematurie, renální selhání, krvácivé stavy v rodině.
• Osobní anamnéza:
  • Nedávné infekce:
    • tonsilitida, impetigo (Strept. pyog.)→ APSGN (latence 1–2 týdny, resp. 3–6 týdnu),
    • „synfaryngitická“ hematurie (IgA nefropatie, IgA vaskulitida, Alportův sy., TBM) – hematurie během/ihned po infekci.
  • Krvácivé projevy / známé koagulopatie, antikoagulační léčba.
  • Úraz, sport, námaha, kontaktní sporty.
  • Menstruace u dívek (časová souvislost).
• Nynější obtíže (NO):
  • bolest (břicho, bedra), dysurie, polakisurie, enuréza, horečka, celková alterace, otoky, snížená diuréza.

7. Proveďte cílené fyzikální vyšetření

• Zhodnoťte celkový stav, hydrataci, tělesnou teplotu.
• Vyšetřit břicho:
  • palpace – hmatná rezistence (Wilmsův tumor), bolestivost, tapottement.
• Zhodnotit otoky – víčka, genitál, DK.
• Prohlédnout kůži:
  • petechie, hematomy (poruchy koagulace), purpura (IgA vaskulitida), exantém (SLE).
• Vyšetřit zevní genitál a ústí uretry:
  • výtok (uretritida), známky traumatu.
• Změřit krevní tlak – vždy!
  • hypertenze + hematurie → myslet na nefritický syndrom / GN.

8. Indikujte laboratorní vyšetření krve a moči a vysvětlete jejich přínos

• KO + diff – anémie, leukocytóza, trombocytopenie.
• Biochemie, iontogram – renální funkce.
• CRP, FW – zánět.
• Koagulace – PT, aPTT, INR, fibrinogen.
• C3 komplement – snížen u APSGN, normalizace do 8 týdnů, jinak podezření na MPGN.
• Serologie / autoAb dle podezření (ANA, ANCA, anti-GBM…).

Vyšetření moči

• Proužky – krev (pseudoperoxidázová aktivita hemoglobinu), protein, leukocyty, nitráty.
• Chemicky + sediment – erytrocyty, válce.
• Mikroskopie ve fázovém kontrastu – rozlišení dysmorfních vs. normálních erytrocytů → glomerulární vs. neglomerulární hematurie.
• Hledat erytrocytární válce – svědčí pro renální (glomerulární) původ.
• Kultivace moči – IMC.
• Cytologie moči (Papanicolaou) – při podezření na nádor.

Důležité: vyšetření moči opakovat v čase (2–3×) – teprve přetrvávající hematurie = indikace k podrobnějšímu dovyšetření.

• Při nejasné hematurii: vyšetřit moč i u členů rodiny (sy tenkých membrán, Alportův sy.).

9. Uveďte přehled zobrazovacích vyšetření

• Ultrazvuk ledvin a močového měchýře – metoda 1. volby:
  • velikost ledvin, cysty, tumory, hydronefróza, reziduum moči.
• CT  – při podezření na litiázu, tumory.
• Cystoskopie – podezření na nádor, krvácení z měchýře, cizí těleso.

10. Diferenciální diagnostika hematurie

• Interpretovat jednoduché kombinace nálezů:
  • Hematurie + leukocyturie/bakteriurie/nitrity/alkalické pH → infekce močových cest.
  • Hematurie + proteinurie → glomerulonefritida / krvácení z horních močových cest.
  • Hematurie + krystaly → urolitiáza / hyperkalciurie.
  • Izolovaná glomerulární hematurie → GN, IgA nefropatie, Alportův sy, sy tenkých membrán.
  • Izolovaná neglomerulární hematurie → nejčastěji hyperkalciurie, dále koagulopatie, cystitida, námahová hematurie.
  • Hematurie + otoky + hypertenze + mírná proteinurie + anamnéza streptokokové/stafylokokové infekce → akutní GN.

11. Vyjmenujte klíčové jednotky, které je nutné u hematurie u dětí znát podrobně

• Akutní poststreptokoková glomerulonefritida (APSGN)
  • typický nefritický syndrom, latentní období po infekci, ↓ C3.
• Akutní cystitida a pyelonefritida
  • dysurie, polakisurie, bolest (cystitis), horečka (pyelo), leukocyturie, bakteriurie.
• Alportův syndrom
  • XR dědičné onemocnění kolagenu IV.
  • renální: hematurie, proteinurie, progredující CKD,
  • extrarenální: převodní nedoslýchavost, oční nález (lentikonus), další projevy.
• Syndrom tenkých membrán (benigní familiární hematurie)
  • AD, mutace kolagenu IV,
  • izolovaná glomerulární hematurie, dobrá prognóza, stabilní nález.
• Polycystóza ledvin (AD, AR formy)
  • hematurie, hypertenze, zvětšené ledviny, postupná ztráta funkce.

12. Rozpoznejte závažný stav a indikujte akutní postup

• Hematurie jako urgentní při:
  • současné oligurii/anurii (HUS),
  • hypertenzi, edémech, cefalee, zvracení, poruchách vědomí (nefritický syndrom, RPGN),
  • makroskopické hematurii s velkými sraženinami a retencí moči
  • hematurii po úrazu (suspektní poranění ledviny),
  • hematurii s horečkou, celkovou alterací (pyelonefritida, urosepse).
• V těchto situacích zajistit:
  • monitoraci vitálních funkcí, TK, diurézy,
  • odběr krve a moči,
  • UZ, kontaktovat dětského nefrologa / urologa,
  • podle nálezu zajistit hospitalizaci.

13. Komunikace s rodiči dítěte s hematurií

• Srozumitelně vysvětlit, co znamená přítomnost krve v moči a že se vždy musí vyšetřit příčina.
• Při benigním nálezu (např. přechodná postinfekční/mírná mikroskopická hematurie) podrobně vysvětlit plán sledování.
• Upozornit na varovné příznaky, s nimiž mají vyhledat lékaře:
  • opakovaná makroskopická hematurie,
  • nové otoky, bolesti hlavy, zvracení, snížené močení, horečky.
• U chronických stavů (Alportův sy, sy tenkých membrán, polycystóza) vysvětlit potřebu dlouhodobé dispenzarizace a screeningu rodiny.

DvorV, TukJ