Akutní glomerulonefritida, nefiritický syndrom (pediatrie, learning outcomes)

 46

Akutní glomerulonefritida, nefritický syndrom (příčiny)

1. Definujte akutní glomerulonefritidu (AGN) a nefritický syndrom

• Akutní glomerulonefritida - sterilní imunologicky podmíněné zánětlivé postižení glomerulů, jež vede ke snížené perfuzi glomerulů a poklesu funkce ledvin (obvykle s retencí vody, tvorbou edémů a hypertenzí).
• Nefritický syndrom = soubor příznaků tvořený:
  • hematurií (typicky glomerulární)
  • edémy
  • hypertenzí
  • proteinurií (malá–střední)
  • snížením GF → oligurie
• Nefritický syndrom NENÍ diagnóza, ale klinický fenotyp, který může být způsoben různými GN.

2. Uveďte epidemiologii a etiopatogenezi

• Nejčastější příčinou AGN u dětí je postinfekční (95 % poststreptokoková – beta hemolytický streptokok sk. A)
• Etiopatogeneze onemocnění – vazba antigenu streptokoka na glomeruly s následnou aktivací alternat. cesty komplementu s tvorbou imunokomplexů, jejich ukládání v subendotel. prostoru GBM – sterilní zánět
• Akutní glomerulonefritida AGN - typicky postihuje děti 5–12 let, častěji chlapce.
  • Předchází latentní období:
    • po tonsilitidě 1–2 týdny,
    • po pyodermii 3–5 týdnů.
• Vyjmenujte další příčiny nefritického syndromu:
  • IgA nefropatie (synfaryngická hematurie),
  • Henoch-Schönleinova purpura (IgA vaskulitida),
  • Rychle progredující glomerulonefritida RPGN
  • Membranoproliferativní GN (= C3 glomerulopatie),
  • Alportův syndrom, syndrom tenkých membrán.

3. Popište klinický obraz

Student umí rozpoznat:

• Hematurii:
  • často makroskopická – barva „coca-coly/černého piva“, vždy je přítomna alespoň mikroskopicky
• Edémy – periorbitální, generalizované, nárůst hmotnosti.
• Hypertenze – způsobenou hypervolémií
• Oligurie – <1 ml/kg/h (<0,5 ml/kg/h = anurie).
• Proteinurie – malá až střední (nefrotická jen u 3 %).
• Případné bolesti hlavy, zvracení (hypertenzní encefalopatie).
• Mnohdy oligosymptomatický průběh – jen mikrohematurie.

4. Odeberte cílenou anamnézu u dítěte s nefritickým syndromem

• Předcházející infekce – tonsilitida, impetigo/pyodermie, varicela, otitida.
• Přesné časové údaje (latence!).
• Epizody hematurie/proteinurie v anamnéze.
• Celkové příznaky – snížená diuréza, otoky, bolesti hlavy.
• Rodinné onemocnění (IgA nefropatie, Alportův syndrom).
• U synfaryngické hematurie se ptáme: „Začala hematurie už během infekce nebo krátce po ní?“ (→ IgA).

5. Proveďte cílené fyzikální vyšetření

• Zhodnocení edémů, tělesné hmotnosti (retence tekutin)
• Hodnoty krevního tlaku (vždy!, cave hodnoty rozdílné dle věku/výšky a pohlaví).
• Stav hydratace, u dítěte s bolestí hlavy posoudit neurologicky.
• Vyšetřit břicho – palpace, bolestivost v bedrech.

6. Indikujte laboratorní a zobrazovací vyšetření a interpretujte je

• Vyšetření moči:
  • Hematurie – vždy
  • Proteinurie – malá až střední.
  • Sediment – erytrocyty, erytrocytární válce.
• Vyšetření krve:
  • U APSGN - C3 složka komplementu snížená (95 %) – normalizace do 8 týdnů.
  • Pokud NE – myslet na membranoproliferativní GN.Urea, kreatinin, kys. močová.
  • ASLO, výtěr z krku.
• Biopsie – výjimečně: atypický průběh, oligurie >7 dní, C3 nízké >8 týdnů, při suspekci na RPGN.
• UZ – velikost ledvin, vyloučení obstrukce, posouzení parenchymu.

7. Rozlišujte hlavní glomerulonefritidy u dětí (charakter, klinika, diagnostika)

Akutní poststreptokoková glomerulonefritida (APSGN)

• Sterilní imunokomplexová reakce po infekci streptokokem skupiny A
• Latence: 1–2 týdny (angína), 3–5 týdnů (pyodermie).
• Klinicky: nefritický syndrom, někdy pouze mikroskopická hematurie.
• Lab: ↓ C3, ↑ ASLO.
• Terapie: bilance tekutin, omezení soli, diuretika, při hypertenzi amlodipin, eradikace streptokoka penicilinem.
• Prognóza: velmi dobrá. IgA nefropatie
• Etiopatogeneze – hypoglykosylovaný IgA indukuje tvorbu IK, tyto se pak váží na mezangiální buňky glomerulů, rozvoj zánětu v glomerulech
• Typická synfaryngická hematurie – hematurie během infekce nebo do 24–72 h.
• Věk: starší děti, adolescenti.
• Diagnóza: renální biopsie – depozita IgA v mezangiu. Neexistuje žádný spec. lab. parametr z krve umožňující diagnostiku.
• Terapie: léčba infektů, ACEi při proteinurii, event. KS/imunosuprese. IgA vaskulitida (dř. Henoch-Schönleinova purpura)
• IgA depozita + systémové projevy: purpura DK, bolesti břicha, artralgie, otoky kloubů, enterorhagie.
• Renální: hematurie, proteinurie Membranoproliferativní GN (MPGN)
• Trvale nízké C3, může imitovat APSGN, ale C3 se neupraví.
• Zhoršující se renální funkce. Rychle progredující GN (RPGN)
• Tvoří se srpky (>70 % glomerulů).
• Klinicky rychlý pokles GF – týdny.
• Formy:
  • ANCA vaskulitida (pauci-imunní IF)
  • anti-GBM (lineární IF)
  • imunokomplexová (granulární IF)
• Akutní stav, nutná urgentní léčba (KS, cyklofosfamid ± plazmaferézy). Alportův syndrom
• Dědičné poruchy kolagenu IV.
• Alportův syndrom: v 80 % X-vázané onemocnění, mikroskop. hematurie s atakami makroskop. hematurie, porucha sluchu a oční abnormality, postupně rozvoj proteinurie, hypertenze, progresivní chronické ledvinné selhání. Syndrom tenkých membrán
• nejčastější příčina mikroskopické erytrocyturie v populaci, AD dědičnost / de novo, benigní průběh, izolovaná hematurie.

8. Rozpoznejte akutní závažné stavy

• Známky urgentní situace:
  • Rychle progredující renální selhání,
  • Oligurie/anurie
  • Hyperkalémie,
  • Hypertenzní encefalopatie (bolesti hlavy, zvracení, poruchy vědomí)
  • Plicní edém
• Zahajte akutní management:
  • monitorování vitální funkcí, žilní vstupy, diuréza, krevní tlak
  • diuretika, antihypertenziva,
  • transport do nemocnice, nefrolog/ICU dle stavu.

9. Popište léčbu a dlouhodobé sledování

• U APSGN - dieta (omezení soli, tekutin při retenci), diuretika při hypertenzi + retenci, blokátory kalciových kanálů - amlodipin při perzistující hypertenzi, penicilin eradikace streptokoka, neléčí GN.
• U IgA nefropatie - léčba infektů - fokusů, ACEi při proteinurii, KS/imunosuprese jen u závažných forem.
• U RPGN - urgentní stav - KS + cyklofosfamid ± plazmaferéza.
• Dlouhodobě:
  • Sledovat TK, moč (hematurie/proteinurie), renální funkce.
  • Děti s prodělanou APSGN dispenzarizovat do úpravy moče + C3.

10. Diferenciální diagnostika nefritického syndromu

Student umí rozlišit:

• Nefritický syndrom od nefrotického syndromu
• Pyelonefritidu (febrilie, leukocyturie, bakteriurie, pozitivní kultivace)
• Dif. dg. stavů provázených otoky

11. Prevence a včasný záchyt nefritického syndromu

• Po každé angíně u dítěte - vždy vyšetřit moč!
• Při makroskopické hematurii → vždy TK.
• U recidivujících epizod mikroskopické hematurie → myslet na IgA/Alportův syndrom

12. Komunikace s rodiči

• Vysvětlete jednodušše rodičům, že GN je imunitní reakce, ne infekce ledvin.
• Popište rodičům prognózu dítěte s APSGN
• Edukujte o potřebě kontroly moči, TK a event. omezování soli.
• Popiště varovné příznaky (otoky, časté bolesti hlavy, snížené močení, změna barvy moči)
• U IgA nefropatie vysvětlete chronický charakter a nutnost dlouhodobého sledování. DvorV, TukJ